Täielik ülevaade haigusest ja Budd-Chiari sündroomist

Artikli autor: Victoria Stoyanova, 2. klassi arst, diagnostika- ja ravikeskuse laboratoorium (2015–2016).

Sellest artiklist saate teada: millist patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom - veresoon, mis on põhjustatud kehast väljavoolu rikkumisest, mis areneb erinevate vaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal. Vere vooluhäirete tagajärjeks on maksakahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veri verejooksesse maksaparandamata elunditest).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Suurendamiseks klõpsake fotol

Tingimuslikult on haiguse kaks vormi, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

  1. Haigus või primaarne patoloogia (põhjuseks on maksa veresoonte siseseinte põletik).
  2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mitte-veresoonkonna haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, statistika järgi diagnoositakse seda 1 tuhandest inimesest, 40–50-aastastest naistest - mitu korda sagedamini kui meestel.

Kui patoloogiad erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), kõrvallepingud ja maksa lepingud. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundite rakkude) degeneratsiooni ja nekroosi, moodustades armid ja sõlmed. Kude on tihendatud ja suurendatud, tugevalt surudes anumaid.

Selle tulemusena tekib maksa verevarustuse, isheemia (hapniku nälg) ja atroofia (ammendumine) rikkumine, keskse osa veresoon, mis kiiresti põhjustab sissetulevate laevade rõhu suurenemist (portaalhüpertensioon).

Haigus areneb kiiresti eluohtlikeks tüsistusteks - stagnatsiooni, neeru- ja maksapuudulikkuse (funktsioonihäirete), tsirroosi (elundite regenereerimine, asendamine mittefunktsionaalsete kudedega) arenguga tekib suur hulk vedelikku rindkereõõnde või kõhus (üle 500 ml, hüdrotoraks ja astsiit) ). 20% -l on sündroom mõne päeva pärast surmaga maksakoori ja sisemise verejooksu tõttu.

Budd-Chiari sündroomi täielik ravi ei ole võimalik. Ravimravi ja kirurgilised meetodid kompleksis pikendavad kroonilise vormiga (kuni 10 aastat) patsiendi eluiga, kuid on haiguse ägedates vormides ebaefektiivsed.

Meditsiiniline kohtumine patoloogias toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised parandused teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Sündroomi otsene põhjus on veresoonte seinte kitsenemine või täielik liitumine, mis tagab venoosse vere väljavoolu elundist. Nende väljanägemise kutsumiseks võib:

  • mehaaniline kõhu trauma (šokk, verevalumid);
  • peritoniit (äge põletik kõhus);
  • perikardiit (südame välise sidekoe naha põletik);
  • maksahaigus (fokaalsed kahjustused ja tsirroos);
  • kõhu turse;
  • halvema vena cava sünnidefektid (suur anum, mis annab verest väljavoolu);
  • tromboos (veresoonte aluse kattumine trombiga);
  • polütsüteemia (haigus, milles punaste vereliblede arv - vere punaliblede arv suureneb oluliselt);
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega nakatunud uriini öine vabanemine);
  • vistseraalne tromboflebiit (mitmete suurte verehüüvete samaaegne esinemine erinevates anumates);
  • infektsioonid (streptokokk, tuberkuloos);
  • ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25–30% juhtudest ei ole haiguse põhjus kindlaks tehtud, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatiliseks.

Maksa kahjustuse etapid. Suurendamiseks klõpsake fotol

Sümptomid

Haigus võib tekkida ägeda, subakuutse ja kroonilise vormi korral:

  1. Ägeda vormi iseloomustab haiguse sümptomite kiire tõus - äge valu, iiveldus, oksendamine, alamjoonte, astsiidi ja hüdrotoraxi märgatava turse ilmumine (vedelik rindkeres ja kõhus). Patsienti on raske liikuda ja füüsilisi tegevusi teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi äge vorm ja haigus mõne päeva jooksul kooma ja surmaga.
  2. Subakuutne vorm esineb raskete sümptomite korral (maksa ja põrna suurenemine, astsiidi areng), ei arenenud nii kiiresti kui äge ja sagedamini muutub krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
  3. Krooniline vorm varases staadiumis on asümptomaatiline (75–80%), nõrkus ja väsimus on võimalikud keha verevarustuse suurenemise tõttu, mis ei ole seotud kehalise aktiivsusega. Edasimineku ajal tekitab ebaõnnestumine ilmseid sümptomeid, millega kaasneb valu, täiskõhutunne vasakul hüpokondriumil, oksendamine, maksatsirroosi tunnused. Patsiendi töövõime selle aja jooksul on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sageli esinevate tüsistuste tõttu).

Äge, talumatu valu epigastria piirkonnas (rinnaku alumise serva all, lusika all) või parem hüpokondrium

Silmalaugude ja naha kerge kollasus

Pinnakujuliste veenide turse rinnus ja kõhus

Tõsine jalgade turse

Hemorraagiline astsiit (vere esinemine kogunenud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Ebamugavustunne ja hellus õiges hüpokondriumis (maksa piirkonnas)

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Kasvav valu paremal, hüpokondriumis

Väljend on väljendunud venoosse mustriga kõhul ja rinnal

Düspepsia (seedehäired) fenomenid

Budd-Chiari sündroomi tavaline esinemine on tõsiste tüsistuste kiire areng:

  • neeru- ja maksapuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagilised astsiidid;
  • sisemine verejooks;
  • tsirroos;
  • kooma ja surmava tulemuse.

Patsiendi keskmine ravi kestus on mitu kuud kuni 3 aastat.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroom on eelnevalt diagnoositud maksa ja põrna olulise suurenemisega vere hüübimishäirete taustal ja areneva astsiidi tekkimisel.

Diagnoosi kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

  • üksikasjalik vereanalüüs koos trombotsüütide ja leukotsüütide arvu loendamisega (arvu 70% tõus);
  • vere hüübimisfaktorite määramine (muutused koagulogrammi indeksites, protrombiiniaja suurenemine);
  • biokeemilised vereanalüüsid (leeliselise fosfataasi suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini vähenemine).
Maksakatsete analüüs. Suurendamiseks klõpsake fotol

Instrumentaalmeetoditena kasutage:

  1. Kompuutertomograafia ja ultraheli (määrake vereringehäiretega maksa piirkondade ulatus ja lokaliseerimine).
  2. Maksa veresoonte angiograafia (informatiivne viis vereringehäirete (tromboos, stenoos, oklusioon) põhjuse ja veresoonte kahjustuse ulatuse määramiseks).
  3. Madalam kavitatsioon (madalama vena cava kontroll verevoolu takistuste olemasolu korral).
  4. Biopsia või in vivo bioloogilise materjali võtmine (võimaldab määrata degeneratsiooni, nekroosi või rakkude atroofia astet).

Mõnikord on maksa veeni katetreerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhu CT-skaneerimine

Ravimeetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimiteraapia ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsienti lühikest aega (pikendab eluiga kuni 2 aastat).

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab verevarustuse vähenemine ja venoosse ummiku teke maksas, mis on tingitud elundi veenide obstruktsioonist. Haigus võib olla primaarne ja sekundaarne. See on üsna haruldane, võib olla subakuutne, äge ja krooniline. Patoloogia juhtivad sümptomid on intensiivne valu õiges hüpokondriumis, maksa suuruse suurenemine, oksendamine ja naha kollasus. Äge vorm on inimelule äärmiselt ohtlik, kuna see võib põhjustada kooma ja surma.

Sümptom areneb maksa kõrval asuvate veenide oklusiooni tõttu ja vastutab selle normaalse verevarustuse eest. Maks on inimese jaoks oluline organ, kes täidab palju funktsioone, tagades organismi kui terviku normaalse toimimise. Sellega seoses mõjutavad kõik vereülekande häired viivitamatult kõiki elukindlustussüsteeme ja põhjustavad keha üldist joobeseisundit.

Sündroom nimetati selle patoloogilise seisundi kõige täielikuma kirjelduse andnud autorite järgi. See arst Budd (Inglismaa) ja patoloog Kiari (Austria).

Gastroenteroloogia ravib Budd-Chiari sündroomi haruldaseks patoloogiaks, mis esineb ühes inimeses 100 000 inimesest. Kõige sagedamini diagnoositi selle sündroomiga naistel vanuses 30 kuni 50 aastat. Pediaatrilises praktikas on haigus haruldane, patsientide keskmine vanus on 35 aastat.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi põhjused on erinevad.

Statistika näitab järgmisi andmeid:

Hematoloogilised häired põhjustavad haiguse tekkimist 18% juhtudest;

Pahaloomulised kasvajad põhjustavad maksa venoosset ummikut 9% juhtudest;

Sümptomi arengu etioloogia 30% juhtudest (idiopaatiline haigus) jääb ebaselgeks.

Patoloogia peamiseks põhjuseks on kaasasündinud maksa-veresoonte ja selle struktuuriüksuste arenguhäired, samuti maksa veenide oklusioon ja kustumine.

Muudel juhtudel võivad patoloogia arengut põhjustada järgmised tegurid:

Verejooksu ja kõhu vigastused, samuti operatsioonid, mis põhjustavad maksa veenide stenoosi.

Sellega seoses on eriti ohtlik maksahaigused, tsirroos.

Teatavate ravimite vastuvõtmine.

Infektsioonid, sealhulgas: süüfilis, amebiasis, tuberkuloos jne.

Rasedus ja sünnitus.

Kõik need tegurid toovad kaasa asjaolu, et veenide normaalne avatus on häiritud, tekib ummikud, mis aja jooksul hävitab maksa struktuursed komponendid. Lisaks tekib organi kudede nekroos suurenenud intrahepaatilise rõhu taustal. Maks üritab vere saada väikestest arteritest, kuid kui suured veenid on kannatanud, siis teised venoossed oksad ei suuda neile pandud koormusega toime tulla. Selle tulemusena on maksa perifeersete osade atroofia, suurendades selle suurust. Vena cava on veelgi klammerdunud keha hüpertroofilised kuded, mis lõppkokkuvõttes viib selle täieliku takistuseni.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Erineva kaliibriga laevad võivad selle sündroomi obstruktsiooni all kannatada. Budd-Chiari sündroomi sümptomid või pigem nende raskusaste sõltuvad maksakahjustavate veenide arvust. Varjatud kliinilist pilti täheldatakse ühe veeni toimimist rikkudes. Sellisel juhul ei tunne patsient tervise rikkumisi, ei tähenda haiguse patoloogilisi ilminguid. Siiski, kui protsessis osaleb kaks või enam veeni, hakkab keha reageerima häire suhtes üsna kiiresti.

Haiguse ägeda staadiumi sümptomid:

Kõrge intensiivsusega valu ilmumine paremas hüpokondriumis ja kõhus.

Iivelduse tekkimine koos oksendamisega.

Silmade nahk ja sklera on mõõdukalt kollased.

Maks kasvab.

Jalad paisuvad palju, veenid paisuvad üle kogu keha, nad jäävad naha alt välja. See näitab vena cava osalemist patoloogilises protsessis.

Mesenteriaalsete veresoonte rikkumise korral tekib patsiendil kõhulahtisus, valu levib kogu kõhuõõnde.

Neerupuudulikkus astsiidi ja hüdrotoraksiga tekib mitu päeva pärast haiguse algust. Patsiendi seisund halveneb iga päev, areneb hematemees, ravimite korrektsioon aitab nõrgalt. Vere oksendamine põhjustab kõige sagedamini seda, et söögitoru alumise kolmandiku veenid on purunenud.

Haiguse äge vorm lõpeb kõige sagedamini inimese koomaga ja surmaga. Kuid isegi kui see ellu jääb, areneb enamasti tsirroos või hepatotsellulaarne kartsinoom.

Haiguse krooniline vorm tundub mõnevõrra erinev ja seda iseloomustab järgmine kliiniline pilt:

Patsiendi tervis ei ole väga häiritud. Perioodiliselt kogeb ta nõrkust ja väsimust.

Maks suureneb.

Haiguse progresseerumisel ilmneb valu õiges hüpokondriumis, tekib oksendamine.

Haiguse tipp on maksatsirroos, mille tagajärjel tekib maksapuudulikkus.

Statistika kohaselt esineb haiguse krooniline vorm 80% juhtudest. Lisaks leitakse meditsiinilises kirjanduses Budd-Chiari sündroomi fulminantse vormi kirjeldused, kui sümptomid kiiresti suurenevad ja haigus progresseerub kõrge kiirusega. Kollatus ja neerupuudulikkus astsiidiga arenevad mõne päeva pärast.

Haiguse subakuutse vormi puhul areneb patsient astsiit, suurendab vere hüübimist ja suurendab põrna suurust.

Badd-Chiari sündroomi diagnoos

Badd-Chiari sündroomi diagnoosib gastroenteroloog. Ta võib eeldada ascites ja hepatomegaalia olemasolu, samas on alati täheldatud vere hüübimise suurenemist.

Oma eelduse selgitamiseks saadab arst patsiendile edasiseks uurimiseks:

Täielik vereanalüüs, mis tuvastatakse ESR ja leukotsüütide hüpoteesi suurenemise tõttu.

Koagulogramm näitab protrombootilise aja kasvu.

Maksaensüümide aktiivsuse suurenemine on vere biokeemias märgatav.

Maksa ultraheli abil saate visualiseerida maksa veenide laienemist, portaalveeni suurust. Samuti on võimalik avastada verehüüve või veenide stenoosi, mis häirib elundi normaalset verevarustust. Ärge kasutage Doppleri ultraheli.

MRI, CT, kõhuelundite röntgenograafia on diagnostilised diagnoosimeetodid, mis võimaldavad hinnata maksa suurust, difuusse ja veresoonte muutuste tõsidust ning patoloogilise seisundi tekkimise põhjust.

Informatiivsed andmed on angiograafia ja hepato-biopsia.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi on võimalik ainult haiglas. Terapeutilised meetmed, mille peamine eesmärk on venoosse verevoolu normaliseerimine. Paralleelselt kõrvaldatakse haiguse sümptomid.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Ravimite puhul võib see patsiendile tuua ajutist leevendust. Patsientidele on ette nähtud diureetikumid, mis on mõeldud liigse vedeliku eemaldamiseks organismist. Selleks kasutage kaaliumi säästvaid ravimeid (Veroshpiron, Spironolactone) ja diureetikume (Furosemide, Lasix).

Näidatud on selliste ravimite kasutamine, mille eesmärk on parandada metaboolseid protsesse maksas. See võib olla Essentiale, Legalon, Lipoic acid jne.

Glükokortikosteroidid võimaldavad leevendada tugevat valu. Iga patsiendi jaoks on soovitatav kasutada trombotsüütide (Trombonyl, Plydol, Zilt jne) ja fibrinolüütilisi aineid (fibrinolüsiin, Curantil, Parmidin, Heparin), mis soodustavad verehüübe imendumist ja suurendavad vere reoloogilisi omadusi. Kui aga patsient ei saa kirurgilist ravi, siis ainult meditsiiniline korrektsioon viib patsientide surmani 90% juhtudest.

Budd-Chiari sündroomi kirurgiline ravi

Operatsiooni eesmärk on normaliseerida maksa verevarustus. Siiski, kui patsient on juba maksapuudulikkuse tõttu esinenud või kui esineb maksa veeni tromboos, on operatsioon vastunäidustatud.

Kui selliseid tüsistusi ei järgita, on võimalik üks järgmistest sekkumistest:

Anastomoos ülekate. Samal ajal asendatakse mõned patoloogilisi muutusi läbinud laevad kunstlikega, mis tagab verevarustuse taastamise.

Tehke manööverdamine. Sellise kirurgiaga luuakse täiendavad vere väljavoolu viisid. Nii on alumine vena cava ühendatud parema aatriumi külge.

Maksa siirdamine aitab parandada keha toimimist.

Vena cava laienemine või selle asendamine proteesiga toimub kõrgema vena cava stenoosiga.

Kui patsiendil on resistentsed astsiidid ja oliguuria, siis on tal lümfisõlmede anastomoos.

Prognoosi osas on see peaaegu alati ebasoodne. Seda mõjutab patsiendi vanus, kaasnevate haiguste olemasolu, maksatsirroosi olemasolu. Kui patsient ei saa vajalikku ravi, siis toimub surm 3 kuu kuni 3 aasta jooksul alates haiguse ilmnemisest. Sündroom on eriti ohtlik raskete tüsistuste, sealhulgas raske maksapuudulikkuse, sisemise verejooksu, maksa entsefalopaatia korral. Haiguse fulminantne vorm on elule väga ebasoodne. Patoloogilise kroonilise vormi korral pikeneb patsientide eeldatav eluiga 10 aastani ja edukal maksatransplantaadil 10 aastat või rohkem.

Artikli autor: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenteroloog

Haridus: Vene Riiklikule Meditsiiniülikoolile saadi eriala “Meditsiin” diplom. N. I. Pirogov (2005). "Gastroenteroloogia" kõrgkool - haridus - ja teaduskeskus.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide obstruktsioon, mis põhjustab verevoolu ja venoosse staasi. Patoloogia võib olla tingitud vereringesüsteemi anumatest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägeda, subakuutse või kroonilise vormina. Peamised sümptomid on tõsine valu õiges hüpokondriumis, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollatõbi, astsiit. Haiguse kõige ohtlikum akuutne vorm, mis põhjustab kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud maksa verevoolu muutustega, mis on tingitud selle organi külgnevate veenide luumenite vähenemisest. Maks täidab mitmeid funktsioone, keha normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seetõttu mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja elundeid ning põhjustavad üldist mürgitust. Budd-Chiari sündroom võib olla tingitud suurte veenide sekundaarsest patoloogiast, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas, või vastupidi, peamisi muutusi veresoontes, mis on seotud geneetiliste kõrvalekalletega. See on üsna haruldane patoloogia gastroenteroloogias: statistika kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% -l juhtudest on haiguse põhjuseks hematoloogilised häired, 9% - pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest ei ole võimalik tuvastada kaasnevaid haigusi. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia naisi 40-50 aastat.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi teket võib põhjustada paljud tegurid. Peamiseks põhjuseks loetakse maksa veresoonte ja nende konstruktsioonielementide kaasasündinud anomaalia, samuti maksa veenide kokkutõmbumine ja lakkamine. 30% juhtudest on selle seisundi täpne põhjus võimatu teada saada, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Badda-Chiari sündroomi võib esile kutsuda halb trauma kõhu, maksahaiguse, peritoneaalse põletiku (peritoniidi) ja perikardi (perikardiit), pahaloomuliste kasvajate, hemodünaamika muutuste, venoosse tromboosi, teatud ravimite, nakkushaiguste, raseduse ja sünnituse korral.

Kõik need põhjused põhjustavad veenipuudulikkuse halvenemist ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustab maksa kudede hävimist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamisega vereringe teiste venoossete okste (paralleelsete veenide, interostaalsete ja paravertebraalsete veenide) arvelt, kuid nad ei suuda toime tulla sellise verevooluga.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suuruse suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see surub vena cava tugevamalt, põhjustades selle täieliku takistuse.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad osaleda erinevad laevad: väikesed ja suured maksa veenid, madalamad vena cava. Sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui on kannatanud ainult üks veen, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei põhjusta heaolu halvenemist. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veenis ei liigu jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutsest või kroonilisest kulgemisest. Patoloogia äge vorm areneb äkki: patsiendil tekib kõhuvalu ja õige hüpokondriumi, iivelduse ja oksendamise tugev valu. Ilmneb mõõdukas kollatõbi ja maksa suurus suureneb järsult (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava-d, siis on täheldatud alumise jäseme turse, sapenoosse veeni laienemist kehale. Mõne päeva pärast ilmuvad neerupuudulikkus, astsiit ja hüdrothoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutsele kursusele on iseloomulik suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem suurenenud vere hüübimine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm ei saa pikka aega anda kliinilisi tunnuseid, haigust iseloomustab ainult maksa suuruse suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult ilmub alumise parema ribi ja oksendamise alla ebamugavustunne. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, põrn laieneb ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikel juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjanduses kirjeldatakse välklambi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Mõne päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoos

Badd-Chiari sündroomi võib oletada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia koos vere hüübimisega. Lõplikuks diagnoosimiseks peab gastroenteroloog tegelema täiendavate uuringutega (instrumentaalsed ja laboratoorsed testid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: täielik vereloome näitab leukotsüütide ja ESR-i arvu suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiini aja suurenemist, biokeemiline vereanalüüs määrab maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalsed meetodid (maksa ultraheli, Doppleri sonograafia, portograafia, CT-skaneerimine, maksa MRI) võivad mõõta maksa ja põrna suurust, määrata difuusse ja vaskulaarse häire taseme, samuti haiguse põhjuse, avastada verehüübed ja venoosse stenoosi.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on mõeldud venoosse verevoolu taastamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks. Konservatiivne ravi annab ajutise efekti ja aitab kaasa üldise seisundi vähesele paranemisele. Patsiendid on määratud diureetikumidega, mis eemaldavad liigset vedelikku organismist, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigile patsientidele määratakse antitrombotsüütide ja fibrinolüütilised ained, mis suurendavad verehüübe resorptsiooni ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Suremus koos konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamisega on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada ainult operatsiooni teel, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenitromboosi puudumisel. Reeglina teostatakse järgmisi tegevusi: anastomooside kehtestamine - kahjustatud laevade vaheline kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vereväljundite loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle protees ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja tüsistused

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia, tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga 3 kuni 3 aastat pärast diagnoosi. Haigus võib põhjustada kroonilise entsefalopaatia, verejooksu, raske neerupuudulikkuse komplikatsiooni.

Eriti ohtlik on Budd-Chiari sündroomi ägeda ja ärkava iseloomuga. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga on 10 aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Sündroomi või Badd-Chiari tõbe nimetatakse obstruktsiooniks (obstruktsiooniks, tromboosiks) veres, mis varustavad maksaga nende madalama vena cava-ga liitumise piirkonnas. Selline vaskulaarne oklusioon on põhjustatud primaarsetest või sekundaarsetest põhjustest: kaasasündinud anomaaliad, omandatud tromboos ja veresoonte põletik (endoflebiit) ja põhjustavad maksa normaalse väljavoolu katkemise. Selline maksa veenide blokeerimine võib olla äge, subakuutne või krooniline ja see moodustab 13-61% kõigist tromboosiga endoflebiitidest. See põhjustab maksa toimimise häiret ja kahjustab selle rakke (hepatotsüüte). Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide talitlushäireid ja viib patsiendi puude või surmani.

Budd-Chiari sündroom on sagedamini esinev hematoloogiliste haiguste all kannatavatel naistel pärast 40-50 aastat ja selle arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul elab umbes 55% selle patoloogiaga patsientidest ja surm on raske neerupuudulikkuse tõttu.

Põhjused, arengumehhanism ja klassifikatsioon

Kõige sagedamini põhjustavad Budd-Chiari sündroomi kaasasündinud kõrvalekalded maksa veresoonte või pärilike vere patoloogiate arengus. Selle haiguse areng aitab kaasa:

  • kaasasündinud või omandatud hematoloogilised häired: koagulopaatia (valgu S, C või protrombiini II puudulikkus, paroksüsmaalne hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidide sündroom jne), müeloproliferatiivsed haigused, sirprakuline aneemia, hormonaalse kontratseptiivse aneemia pikaajaline kasutamine, hormonaalsete rasestumisvastaste süsteemide pikaajaline kasutamine, kodumajapidamised, inimeste, inimeste, rasestumisvastaste aneemiate, hormonaalsete rasestumisvastaste aneemiate pikaajaline kasutamine, hormonaalsete rasestumisvastaste aneemiate pikaajaline kasutamine, hormonaalsete rasestumisvastaste aneemiate pikaajaline kasutamine; süsteemne vaskuliit;
  • neoplasmid: maksa kartsinoomid, madalamad vena cava leiomüoomid, südamemüroomid, neerupealiste kasvajad, nefroblastoom;
  • mehaanilised põhjused: maksa veeni ahenemine, madalama vena cava membraani oklusioon, suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia, halvema vena cava ummistumine pärast vigastusi või operatsioone;
  • rändav tromboflebiit;
  • kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebiasis, aspergilloos, filariasis, tuberkuloos, ehinokokkoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
  • erinevate etioloogiate maksa maksatsirroos.

Statistika kohaselt on 20-30% patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% -l juhtudest on see tekkinud vere hüübimishäirete ja 9% pahaloomuliste kasvajate poolt.

Arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse Budd-Chiari sündroom järgmiselt:

  1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
  2. Kaasasündinud: areneb halvema vena cava fusiooni või stenoosi tagajärjel.
  3. Traumajärgsed: põhjustatud vigastustest, kokkupuutest ioniseeriva kiirgusega, flebiit, immunostimulantide võtmine.
  4. Trombootiline: põhjustatud hematoloogilistest häiretest.
  5. Vähktõbi põhjustatud: põhjustavad hepatotsellulaarsed kartsinoomid, neerupealiste neoplasmid, leiomüosarcomad jne.
  6. Erinevate maksatsirrooside taustal töötamine.

Kõik ülalmainitud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi avaldumiseni, kuna need on veresoonte tromboosi, stenoosi või hävimise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib esineda ainult ühe maksa veenide takistamine, kuid kahe venoosse veresoone lumeenide ummistumise tekkega rikutakse venoosset verevoolu ja intravenoosset rõhku. See toob kaasa hepatomegaalia arengu, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli üledistentsi ja põhjustab valulikke tundeid õiges hüpokondriumis.

Seejärel algab enamikus patsientides venoosse vere väljavool läbi paravertebraalsete veenide, paralleelse veeni ja ristlõikeid, kuid selline drenaaž on ainult osaliselt efektiivne ja venoossed ummikud põhjustavad maksa perifeersete osade kesk- ja atroofiat. Samuti võib peaaegu 50% -l selle diagnoosiga patsientidest tekkida kaudse maksakeha suuruse patoloogiline suurenemine, mis põhjustab halvema vena cava luumeni ummistumist. Aja jooksul põhjustavad sellised muutused fulminantset maksapuudulikkust, mis esineb hepatotsüütide nekroosi, veresoonte pareessiooni, entsefalopaatia, maksa koagulatsiooni või tsirroosi halvenemise taustal.

Tromboosi ja endoflebiidi koha lokaliseerimisel võib Budd-Chiari sündroom olla kolm tüüpi:

  • I - madalam vena cava, kus on sekundaarne maksa veeni väljutamine;
  • II - maksa suurte veenilaevade lagunemine;
  • III - maksa väikeste veenilaevade lagunemine.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilise ilmingu olemus sõltub maksa veresoonte ummistuse asukohast, haiguse kulgemisest (akuutne, fulminantne, subakuutne või krooniline) ja teatud kaasnevate patoloogiate olemasolu patsiendil.

Budd-Chiari tõve kõige sagedamini täheldatud krooniline areng, kui sündroomiga ei kaasne pikka aega nähtavaid märke ja seda saab avastada ainult maksa palpatsiooni või instrumentaalse uurimise (ultraheli, röntgen, CT jne) abil. Aja jooksul ilmub patsient:

  • valu maksas;
  • oksendamine;
  • raske hepatomegaalia;
  • maksa koe kokkusurumine.

Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veeniteede laienemine piki kõhu ja rindkere esiseina. Hiljem areneb splash-anumate tromboos, väljendunud portaali hüpertensioon ja maksapuudulikkus.

10–15% juhtudest täheldatud sündroomi ägeda või subakuutse arengu korral diagnoositakse patsient:

  • ägeda ja kiiresti kasvava valu ilmumine õiges hüpokondriumis;
  • mõõdukas kollatõbi (mõned patsiendid võivad puududa);
  • iiveldus või oksendamine;
  • maksa patoloogiline laienemine;
  • veenilaiendite veenilaiendite laienemine ja paistetus eesmise kõhu- ja rindkere seina piirkondades;
  • jalgade turse.

Ägeda ravikuuri korral progresseerub Budd-Chiari haigus kiiresti ja mõne päeva pärast tekib 90% patsientidest kõhuõõne ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mida mõnikord kombineeritakse hüdrotoraksiga ja mida ei korrigeerita diureetikumravi abil. Viimastel etappidel ilmneb 10–20% patsientidest maksa entsefalopaatia sümptomeid ja venoosse verejooksu episoode maos või söögitoru laienenud veresoontes.

Budd-Chiari sündroomi fulminantne vorm on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suuruse kiire suurenemine, tugev ikterus ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel sureb Budd-Chiari sündroomiga patsiendid sellistest portaalhüpertensiooni põhjustatud tüsistustest:

  • astsiit;
  • söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
  • hüpersplenism (põrna suur kasv ja punaste vereliblede, trombotsüütide, valgeliblede ja teiste vererakkude hävimine).

Suurem osa Budd-Chiari tõvega patsientidest koos veenide täieliku ummistumisega sureb 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkust.

Budd-Chiari sündroomi hädaolukorrad

Mõnel juhul on see sündroom keeruline sisemise verejooksu ja kuseteede häirete tõttu. Õigeaegse abi andmiseks peaksid selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiireloomulise kiirabitöötajat kutsuma. Sellised märgid võivad olla:

  • sümptomite kiire progresseerumine;
  • oksendama kohvipõhja värvi;
  • tarry väljaheide;
  • uriini koguse järsk vähenemine.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Budd-Chiari sündroomi teket, kui patsiendil on maksa suurenemine, astsiidi tunnused, maksatsirroos, maksapuudulikkus koos laboratoorsete biokeemiliste vereanalüüside avastustega. Selleks viiakse läbi funktsionaalsed maksa testid tromboosi riskiteguritega: antitrombiin-III puudulikkus, valk C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

Diagnoosi selgitamiseks soovitatakse patsiendil läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

  • Kõhuõõne ja maksa doppleri ultraheli;
  • CT-skaneerimine;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatograafia.

Kui kõigi uuringute tulemused on küsitavad, määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia märke, maksa terminaalsete venooside tromboosi ja venoosseid ummikuid.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi võib teha kirurg või gastroenteroloog haigla tingimustes. Maksapuudulikkuse ilmingute puudumisel on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärk on määrata maksa veresoonte vahel anastomoosid (liigesed). Selleks võib teostada järgmisi tegevusi:

  • angioplastika;
  • manööverdamine;
  • ballooni laiendamine.

Madalama vena cava membraani fusiooni või stenoosi korral viiakse venoosse verevoolu taastumine läbi atriaalse membraani, laienemise, möödaviigu veeni koos kodade ümbersõiduga või proteesilise stenoosi asendamisega. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakude kahjustab tsirroosi ja teisi pöördumatuid funktsionaalseid häireid, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks, maksa verevarustuse taastamiseks akuutsel perioodil ja taastusravi ajal pärast kirurgilist ravi antakse patsientidele sümptomaatiline ravi. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrolli testid elektrolüütide taseme kohta veres, protrombiini aega ja tegema kohandusi teatud ravimite ravi- ja annustamisskeemides. Ravimiteraapia kompleks võib hõlmata ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

  • ravimid, mis soodustavad metabolismi normaliseerumist hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
  • diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulandid ja trombolüütikud: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinaas, Aktilize;
  • glükokortikoidid.

Ravimiravi ei saa kirurgilist ravi täielikult asendada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mittetöötavate patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

Budd-Chiari sündroom (I82.0)

Versioon: Haiguste register MedElement

Üldine teave

Lühikirjeldus

Badda-Chiari haigus on maksa veenide tromboosi ja sellele järgneva oklusiooni esmane hävitav endoflebiit ning maksa veenide arengu anomaaliad, mis põhjustab maksa verevoolu halvenemist.

Budd-Chiari sündroom - sekundaarne maksavere väljavoolu rikkumine mitmetes patoloogilistes seisundites, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.

Klassifikatsioon

- Primaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral. Madalama vena cava membraanne infestatsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige levinum Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudel diagnoositakse söögitoru maksatsirroos, astsiit ja veenilaiendid veenilises vena cava membraani nakatumise korral.

- Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidiga, kõhuõõne kasvajatega, perikardiitiga, halvema vena cava tromboosiga, tsirroosiga ja fokaalsete maksakahjustustega, migreeruva vistseraalse tromboflebiitiga, polütsüteemiaga.

- Äge Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg. Maksa veenide ägeda obstruktsiooni korral ilmneb äkitselt oksendamine, intensiivne valu epigastria piirkonnas ja paremas hüpokondriumis (maksa paisumise ja glissekapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbi. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis toimub verine oksendamine. Kui tromboos ühineb halvema vena cava'ga, on täheldatud alumiste jäsemete turset ja veenide laienemist eesmise kõhu seinale. Maksa veenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid äkki ja need ilmnevad kiiresti. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulistest protsessidest. Haigus võib esineda ainult hepatomegaalia koos järkjärgulise valu lisamisega õiges hüpokondriumis. Arenenud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedamaks, ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplikeerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - halvema vena cava obstruktsioon ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
- II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni takistus.
- Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.

- Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.

- Trombootiline sündroom Budd-Chiari. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi arenemine 18% juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus).

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidide sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

- Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu. Ilmneb flebiit, autoimmuunhaigused (Behceti tõbi), vigastused, ioniseeriv kiirgus, immunosupressantide kasutamine.

- Pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate, madalama vena cava leiomüosaroomide patsientidel.

- Maksahaiguse taustal. Maksa tsirroosiga patsientidel võib tekkida Budd-Chiari sündroom.

Etioloogia ja patogenees

Patogenees. Chiari haiguse ja Budd-Chiari sündroomi patogeneetiline alus on maksavere väljavoolu rikkumine maksa veenide süsteemi kaudu (maksa venoosne staadium) koos portaalhüpertensiooni (posthepaatilise ploki) arenguga. Sõltuvalt portaali hüpertensiooni arengu tempost on haiguse akuutsed ja kroonilised vormid eristatavad. Ägeda vormi korral kasvab maksa suurus, on ümar serv, sile ja punane. Mikroskoopiliselt avastati pilt seisvast maksast, mis kahjustas lobulaaride keskosasid. Pideva obstruktsiooni korral on võimalik tsentraalse veeni, stromaalse kokkuvarisemise ja sidekoe neoplasma väljutamine lobuli keskel. Need protsessid põhjustavad kongestiivse tsirroosi tekkimist. Kroonilises vormis on maksa veenide seinte paksenemine, verehüüvete esinemine neis; võimalik veeni täielik kustumine ja selle muutmine kiududeks.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see on 1: 100 tuhat inimest.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom) ei ole võimalik diagnoosida ühtegi kaasnevat haigust.

Sageli haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom ilmneb 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm tekib äkitselt maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

Kliiniline pilt

Sümptomid, vool

Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu iseloomu tõttu eritavad akuutsed, subakuutsed ja kroonilised vormid.

  • Haiguse äge vorm algab järsult, ilmneb intensiivne valu epigastriumis ja paremas hüpokondriumis, oksendamine, maksa laienemine. Väiksema vena cava kaasamisega protsessi käigus täheldatakse alajäsemete paistetust, eesmise kõhuseina sapenoonide laienemist, rindkere. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli on see hemorraagiline. Mõnikord võib astsiit kombineerida hüdrotoraksiga, see ei ole diureetikumravi.
  • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või ilmneb ainult hepatomegaaliast. Edasine valu õiges hüpokondriumis, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksa suurus märkimisväärselt, muutub tihedamaks, on võimalik maksatsirroosi tekkimine, mõnel juhul splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rindkere juures. Terminaalses staadiumis tuvastatakse portaali hüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb halvema vena cava sündroom. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

Takistus võib esineda erinevatel tasanditel:

  • väikesed maksa veenid (välja arvatud terminaalsed veenid);
  • suured maksa veenid;
  • madalama vena cava maksa osakond.

Kollatõbi on haruldane. Perifeerse ödeemi ilmnemine viitab tromboosi või halvema vena cava kompressiooni võimalusele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaalhüpertensiooni tüsistuste tõttu.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi spetsiifiline diagnostiline märk on madala oklusiooni rõhu tuvastamine maksa veenides, kasutades spleno- ja hepatomanomeetria meetodeid, suurendades samal ajal portaali rõhku.

Kasutades meetodit astsiidi, hepatosplenomegaalia, hepatotsellulaarse kartsinoomi, neerurakk-kartsinoomi tuvastamiseks. Kui patsiendil on portaalveeni tromboos, võib näha kaltsifikatsiooni. 5-8% -l patsientidest leidis söögitoru veenilaiendid.

Ultraheli abil saab tuvastada verehüüve madalama vena cava luumenis või maksa veenides. Lisaks sellele võib selle meetodi abil tuvastada difuusse maksakahjustuse märke.

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 85%.

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on oluline visualiseerida verehüüve madalama vena cava luumenis või maksa veenides. Selle uuringu käigus on võimalik tuvastada kahjustatud laevade, tagatiste võrgustiku verevarustuse häireid.

Kontrastiga. Kontrastainet jaotatakse ebaühtlaselt. Seega on Budd-Chiari sündroomiga patsientide caudate osakaal hüpertroofiline ja sellele on iseloomulik suurem kontrastaine kontsentratsioon võrreldes teiste maksaosadega.

Keha ääreosades on vereringet kahjustatud. 18–53% -l patsientidest võib tuvastada maksa veenide tromboosi ja madalamat vena cava.

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 90%. Teostatud koos angio, veno-ja kolangiograafiaga. Selle uuringuga saate tuvastada maksa perfusiooni, atroofia, hüpertroofia, nekroosi, rasvade degeneratsiooni märke.

Radionukliidide skaneerimiseks kasutatakse tehneetsiumiga (99m³) märgistatud kolloidset väävlit. Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on suurenenud isotoopide akumuleerumine maksakatees. Ülejäänud maksas võib esineda normaalne, vähenenud, ebaühtlane isotoopide kuhjumine või selle täielik puudumine.

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on väga tähtsad maksaflebograafia ja madalama koavograafia tulemused. Nende protseduuride ajal on võimalik teostada ka angioplastikat: stentide paigaldamiseks, trombolüüsi teostamiseks, transjugulaarse intrahepaatilise portokavalide manööverdamiseks.

Angiogrammid visualiseerivad: hepatosplenomegaalia, maksa arterite kahjustatud arhitektonika parenhüümi, arteriovenoossete šuntside tõttu. Kontrastimaterjali liikumine maksa kaudu on aeglustunud.

Põrna ja portaali veenide kontrastsuse intensiivsus väheneb. Verevoolu võib läbi viia kahes suunas või olla ümmargune.

Madalama kavitatsiooni ajal võib avastada tromboosi või madalama vena cava kasvajaembooliat. Maksaflebograafia ajal on võimalik kindlaks teha maksa venulite ja suurte veenide tagatiste võrgustik; stenoos ja maksa veenide obstruktsioon.

See uuring viiakse läbi enne maksa siirdamist, et määrata kindlaks hepatotsellulaarse kahjustuse aste ja fibroos.

58% akuutse Bad-Chiari sündroomiga patsientidest on kroonilise maksahaiguse histoloogilised tunnused (vastavalt maksauuringute uuringule): 50% juhtudest on suured regenereerimissõlmed (kuni 10-40 mm läbimõõduga).

Laboratoorsed diagnoosid

Badda-Chiari sündroomi korral võib esineda leukotsütoosi; suurenenud ESR.

Budd-Chiari sündroomiga patsientidel võib protrombiini aeg pikeneda. Protrombiini aeg (id) peegeldab plasma tromboplastiini ja kaltsiumi segu lisamise järel hüübimisaega. Tavaliselt on see arv 15-20 sekundit.

Vere biokeemilises analüüsis suureneb alaniinaminotransferaasi (AlAT), aspartaadi aminotransferaasi (AsAT) ja leeliselise fosfataasi (ALP) aktiivsus. Bilirubiini sisaldus võib olla veidi kõrgenenud.

Diferentsiaalne diagnoos

Budd-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnoosi tuleb teha veno-oklusiooni ja südamepuudulikkusega:

Veno-oklusiivne haigus.

Tekib 25% patsientidest, kes on läbinud luuüdi siirdamise, samuti patsientidel, kes saavad keemiaravi. Selles haiguses on täheldatud postinusoidsete veenide lagunemist. Veen cava ja maksa veenides ei ole patoloogilisi muutusi.

Südamepuudulikkus.

Budd-Chiari sündroomi ja parema vatsakese südamepuudulikkuse vahel tehakse diferentsiaaldiagnoos.

Tüsistused

Järgmised Budd-Chiari sündroomi tüsistused on võimalikud:

- Portaalhüpertensiooni areng.
- Astsiidi areng.
- Maksapuudulikkuse teke.
- Verejooksu teke söögitoru, mao, soolte veenilaiendid.
- Maksa ja neerupuudulikkuse sündroom.
- Ascites patsientidel võib tekkida bakteriaalne peritoniit.
- Hepotsellulaarse kartsinoomi areng on haruldane komplikatsioon. Sellele vaatamata täheldatakse seda kasvajat 25-47,5% patsientidest, kellel on madalama vena cava membraani infestatsioon.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, prognoosimine

Maks on elutähtis ja multifunktsionaalne organ. Maksahaigused mõjutavad kogu organismi seisundit ja viivad erinevate haiguste tekkeni. Selle ebaõnnestumise põhjused võivad olla paljud. Üks patoloogilisi protsesse, mis põhjustavad maksatalitlust, on Budd-Chiari sündroom. See sümptomite kompleks on põhjustatud maksa veenide obstruktsioonist, mis viib veresoonte luumenite vähenemiseni ja organi verevarustuse vähenemiseni.

Budd-Chiari sündroomi avastas 19. sajandi lõpus Ühendkuningriik, Budd ja Austria patoloog Kiari. Nad kirjeldasid sõltumatult maksa suurte veenide tromboosi nende ühendamise tasemel, mis blokeeris vere eemaldamist maksa lobulitest. ICD-10 andmetel omistati maksa veenide kompleksne patoloogia „teiste veenide embooliale ja tromboosile” ning sai koodi I82.0.

Kaasaegsed meditsiiniteadlased eristavad kahte meditsiinilist terminit: Budd-Chiari “haigus” ja “sündroom”. Esimesel juhul räägime akuutsest protsessist, mis on seotud maksa venoossete veresoonte tromboosiga või haiguse kroonilise vormiga, mille põhjustab tromboflebiit ja intrahepaatiliste veenide fibroos. Teisel juhul räägime mitte-veresoonkonna haiguste kliinilisest ilmingust. Selline patoloogilise protsessi jagunemine samade sümptomite ja ilmingutega kaheks erinevaks vormiks on tingimuslik. Hapniku puudumine maksa kudedes viib selle isheemiale, mis avaldab negatiivset mõju kõigi elundite elutegevusele ja avaldub joobeseisundi sündroomina.

Budd-Chiari sündroom on harvaesinev haigus, millel on äge, subakuutne, krooniline või fulminantne kurss. Maksa veenide ummistumise tõttu häiritakse selle normaalset verevarustust. Patsientidel on tugev valu kõhu paremas servas, düspepsia, kollatõbi, astsiit, hepatomegaalia. Kõige ohtlikumaks peetakse patoloogia akuutset vormi. Sageli põhjustab see patsiendi kooma või surma.

See gastroenteroloogiline haigus mõjutab sageli 35-50-aastaseid täiskasvanud naisi, kes kannatavad hematoloogiliste haiguste all. Meestel on see haigus palju harvem. Hiljuti on arstid häirinud, sest sündroom on palju noorem. Euroopas on see registreeritud ühe inimesega miljonis.

Kõigil Budd-Chiari sündroomiga kahtlustatavatel patsientidel läbitakse täielik tervisekontroll, sealhulgas Doppleri maksa, ultraheli, CT-skaneerimise ja MRI-, maksa kudede biopsia sonograafia. Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Põhjalik ravimiravi ja õigeaegne kirurgia võivad patsientide eluiga pikendada ja selle kvaliteeti parandada. Patsiendid määrasid diureetikumid, disagregandid ja trombolüütilised ravimid. Ägedate vormide puhul jäävad isegi need sündmused jõudu. Sellistele patsientidele on näidustatud maksa siirdamine.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga erinevad. Kõik need on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Seoses sellega on teadlased tuvastanud patoloogia peamised vormid: esmane ja sekundaarne.

  • Sündinud anomaaliast tingitud haigus, mis on madalama vena cava membraani infestatsioon või stenoos, on levinud Jaapanis ja Aafrikas. Seda avastatakse juhuslikult teiste maksahaiguste, vaskulaarsete häirete või teadmata päritoluga astsiidi patsientide uurimise ajal. See sündroomi vorm on esmane. Maksialuste kaasasündinud kõrvalekalded on haiguse peamine etiopatogeneetiline faktor.
  • Teisene sündroom - tüsistusena peritoniit, kõhu vigastused, perikardiit, pahaloomulised kasvajad, maksahaiguste, krooniline koliit, tromboflebiit, hematoloogilise ja autoimmuunhaigused, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja parasiitidest, rasedus ja sünnitus, kirurgia, mitmesuguste invasiivse meditsiinilisi protseduure, võttes teatud ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, post-traumaatiline, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. Põhjustava teguri mõju
  2. Veenide kokkutõmbumine ja obstruktsioon,
  3. Verevoolu aeglustumine
  4. Stagnatsiooni areng,
  5. Hepatotsüütide hävimine armide moodustumise korral, t
  6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
  7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
  8. Elundi mikrovaskulaarne isheemia,
  9. Maksa perifeerse osa mahu vähenemine,
  10. Keha keskosa hüpertrofia ja tihendamine, t
  11. Nekrootilised protsessid maksa kudedes ja hepatotsüütide surm, t
  12. Maksafunktsiooni häired.

Haiguse patoloogilised tunnused:

  • Suurenenud, sile ja lilla maksa koe, mis sarnaneb muskaatpähklile;
  • Nakatunud trombootilised massid;
  • Verehüübed, mis sisaldavad kasvajarakke;
  • Raske venoosne staas ja lümfottaas;
  • Centrolobulaarsete piirkondade nekroos ja laialt levinud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimesed sümptomid. Ühe maksa veeni ummistumise korral võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse tüve ummistumine lõpeb portaali verevoolu rikkumisega, rõhu suurenemisega portaalisüsteemis, hepatomegaalia kujunemisega ja maksakapsli ülekoormamisega, mis ilmneb kliiniliselt valu hüpokondriumis. Hepatotsüütide hävimine ja elundi düsfunktsioon on patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi teket provotseerivad tegurid:

  1. Istumine või alaline töö
  2. Istuv elustiil
  3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine
  4. Halb harjumus, eriti suitsetamine,
  5. Mõnede vere hüübimist suurendavate ravimite vastuvõtmine,
  6. Ülekaaluline.

Sümptomaatika

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsient arsti poole pöördub, on valu, mis jätab temalt une ja puhkuse.

  • Akuutne patoloogiline vorm tekib äkki ja avaldub terava valu all kõhu- ja parempoolses hüpokondriumis, düspeptilistes sümptomites - oksendamises ja kõhulahtisuses, naha ja sclera kollasuses, hepatomegaalias. Jalgade paistetusega kaasneb kõhu veenide laienemine ja pundumine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja kiiresti, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suure raskusega ja ei saa enam ise teenida. Neerufunktsiooni häire areneb kiiresti. Vaba vedelik koguneb rindkeres ja kõhus. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid ei ole praktiliselt sobivad raviks ja lõppevad kooma või patsientide surmaga.
  • Sündroomi subakuutse vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoagulatsioonisündroom, astsiit. Sümptomaatika kasvab kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiitide taustal ja kiudude kiudude idanemisega. See ei pruugi ilmneda paljude aastate jooksul, st see võib olla asümptomaatiline või võib ilmneda asteenilise sündroomi tunnuseid - halb enesetunne, väsimus, väsimus. Sel juhul suureneb maksa alati, selle pind on tihe, serv ulatub ranniku kaare alt. Sündroomi tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult tekivad nad ebamugavustunnet ja ebamugavustunnet õiges hüpokondriumis, söögiisu puudulikkuses, kõhupuhituses, oksendamisel, icteric sklera ja pahkluu turse. Valu sündroom on mõõdukas.
  • Fulminantset vormi iseloomustab haiguse sümptomite kiire tõus ja progresseerumine. Sõna otseses mõttes võib patsientidel tekkida ikterus, neerufunktsiooni häire ja astsiit. Ametlik meditsiin on teadlik selle patoloogia vormide üksikjuhtudest.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad tõsised tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks
  2. düsuuria,
  3. rõhu suurenemine portaalisüsteemis, t
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia,
  6. maksatsirroos,
  7. hüdrotoraks, astsiit,
  8. hepaatiline entsefalopaatia,
  9. hepatoreeni ebaõnnestumine
  10. bakteriaalne peritoniit.

portaalhüpertensiooni tõusu tagajärjeks - meduusaripea ja astsiidi sümptom (paremal)

Progressiivse maksapuudulikkuse lõppfaasis tekib kooma, millest patsiendid harva välja tulevad ja surevad. Maksakoom on kesknärvisüsteemi funktsioonide häire, mida põhjustab maksakahjustus. Kooma iseloomustab järjekindel areng. Alguses tekib patsientidel sageli eufooria, ärevus, ärevus või karm, apaatiline seisund. Mõtlemine aeglustub, unetus ja orientatsioon ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsiendid muutuvad segadusse, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad tavapärastele sündmustele teravalt. Ilmuvad meningismi sümptomid, suu "maksa" lõhn, käte värisemine, suu limaskesta hemorraagia ja seedetrakt. Hemorraagilise sündroomiga kaasneb edematous-ascitic. Terav valu paremal, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia - lõppstaadiumis patoloogia tunnused. Patsientidel on krambid, õpilaste laienemine, rõhu langus, refleksid surevad, hingamine peatub.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoos põhineb kliinilistel tunnustel, anamnestilistel andmetel ning laboratoorsete ja instrumentaalsete meetodite tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist korraldavad arstid visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia märke.

Lõplik diagnoos võimaldab täiendavaid uuringuid.

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide osakaalu vähenemine.
  • Assiitses vedelikus - albumiin, leukotsüüdid.
  1. Maksa ultraheli - maksa veenide laienemine, portaalveeni suurenemine
  2. Doppleri sonograafia - vaskulaarsed häired, tromboos ja maksa veenide stenoos,
  3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine pärast kontrastaine süstimist;
  4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgen - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru varices;
  6. Angiograafia ja venohepatografiya kontrastiga - verehüübe lokaliseerumine ja maksakahjustuse kahjustamise aste;
  7. CT-skaneerimine - maksa hüpertroofia, parenhüümi turse, maksa kudede heterogeensed piirkonnad;
  8. MRI - atroofilised protsessid maksas, nekroosi keskpunktid maksa kudedes, elundi rasvade regenereerimine;
  9. Maksa biopsia - fibroos, hepatotsüütide nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombus;
  10. Scintigraafia võimaldab määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil teha täpset diagnoosi isegi kõige keerulisema kliinilise pildi korral. Prognooside ja ravi taktika sõltub haiguse diagnoosimisest õigesti ja kiiresti.

Meditsiinilised sündmused

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed hõlbustavad veidi ja lühidalt patsientide seisundit ja takistavad komplikatsioonide teket.

  • Venoosse ploki eemaldamine
  • Portaalhüpertensiooni kõrvaldamine,
  • Venoosse verevoolu taastamine
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine,
  • Komplikatsioonide ennetamine
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid peavad saama kohustusliku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

  1. diureetikumid - Veroshpiron, furosemiid,
  2. hepatoprotektorid - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - prednisoloon, deksametasoon, t
  4. trombotsüütide vastased ained - Clexan, Fragmin,
  5. trombolüütilised ained - streptokinaas, urokinaas,
  6. fibrinolüütikumid - “fibrinolüsiin”, “Curantil”,
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. vere punaliblede transfusioonid, plasma.

Raskete tüsistuste tekkega nähakse patsientidele ette tsütostaatikume. Dieetteraapia on astsiidi ravis ülimalt tähtis. See piirdub naatriumiga. Näidatud on suured diureetikumide ja paratsentseesi annused.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab ainult lühiajalise paranemise. See pikendab kaheaastast elu 80% haigeid. Kui ravimiteraapia ei kesta portaali hüpertensiooniga, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma operatsioonita tekivad surmavad komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Hukkunute arv on 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab kindlaks teha maksa veenide oklusiooni põhjuse.

Peamised toimingud:

shunt-operatsiooni näide

  • Anastomoos - patoloogiliselt muutunud veresoonte asendamine kunstlike sõnumitega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • manööverdamine on operatsioon, mis taastab verevoolu maksa veres, takistades oklusioonisaiti šuntide abil;
  • vena cava proteesid;
  • kahjustatud veenide dilatatsioon ballooniga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika teostatakse pärast ballooni laiendamist;
  • Maksa siirdamine on patoloogia kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% patsientidest. Maksa siirdamine võimaldab teil saavutada häid tulemusi ja pikendada patsientide eluiga 10 aastat.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägeda vormi prognoos on ebasoodne ja lõpeb sageli tõsiste tüsistuste tekkega: kooma, verejooks ja kõhukelme bakterite põletik. Piisava ravi puudumisel toimub surm 2-3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest.

Kümneaastane elulemus on tüüpiline patsientidele, kellel on krooniline sündroom. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neerude ja maksa haiguste esinemine. Täielik ravi patsientidele on praegu võimatu. Transplantoloogia areng tulevikus suurendab märkimisväärselt patsientide taastumise võimalusi.