Hemorraagiline vaskuliit - põhjused, sümptomid ja ravi

Hemorraagilist vaskuliiti peetakse haiguseks, mis on väikeste veresoonte immuunsüsteemi vaskuliit ja mida iseloomustab immuunkomplekside suurenenud moodustumine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine.

See patoloogia võib areneda 2-3 nädala jooksul pärast akuutset tonsilliiti, grippi või palavikku. Hemorraagiline vaskuliit lastel on tavalisem kui täiskasvanutel.

4-12-aastased lapsed on haigusele eriti vastuvõtlikud. Poisid on haiged 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Põhjused

Miks tekib hemorraagiline vaskuliit ja mis see on? Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka Schönlein-Genoch'i haiguseks või kapillaarseks toksiliseks. Haigus on aseptiline (ilma infektsioonita) kapillaaripõletik, mida põhjustab immuunkomplekside kahjulik toime. Manustatud kapillaarmürgistus hemorraagiatega (verejooksud), veresoonte vere hüübimise ja vereringe häire rikkumine väikestes veresoonetes.

Täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused jagunevad mitmeks tüübiks:

  • viiruste, bakterite või parasiitide poolt põhjustatud nakkushaiguse (kurguvalu, gripp ja ARVI, skarlokaas ja tuulerõuged) järgsed komplikatsioonid;
  • toidu või narkootikumide allergia;
  • vaktsiini hüpotermia või individuaalne talumatus;
  • geneetiline eelsoodumus.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu mehhanismi põhimõte on immuunkomplekside moodustumine. Vere tsirkulatsiooni ajal on need kompleksid võimelised sadestuma väikeste anumate seinte sisepindadele ja seega kahjustama järgneva aseptilise põletiku esinemist.

Kui vaskulaarse seina põletik vähendab selle elastsust. Selle tulemusena muutub see läbilaskevaks ja moodustab luumenid, mis viib fibriini ja verehüüvete ladestumiseni. Selle põhjal on vaskuliidi patoloogiline tunnus mikrotromboos ja hemorraagiline sündroom (verevalumid).

Klassifikatsioon

Sõltuvalt hemorraagilise vaskuliidi kliinilisest variandist on:

  • naha kaudu;
  • liigend;
  • kõhuõõne (st kõhu küljelt);
  • neerud;
  • kombineeritud. Võimalikud on kõik kombinatsioonid. Kõige tavalisem naha ühisvalik, mida nimetatakse muidu lihtsaks.

Sõltuvalt haiguse käigust võib olla:

  • välkkiire (mitu päeva);
  • äge (kuni 30-40 päeva);
  • pikaajaline (2 kuud või kauem);
  • korduv (haiguse sümptomite taaskasutamine 3-4 või enam korda mitme aasta jooksul);
  • kroonilised (kliinilised sümptomid püsivad üle 1,5 aasta või kauem) sagedaste või harvade ägenemiste korral.

Haigusaktiivsuse aste:

Kliinilised ilmingud

Hemorraagilise vaskuliidi peamiste kliiniliste ilmingute esinemissagedus lastel ja täiskasvanutel:

  • nahapunane lööve nahal (naha hemorraagiline lööve) - 100%;
  • liigese sündroom (valu pahkluu liigestes) - 70%;
  • kõhu sündroom (kõhuvalu) - 60%;
  • neerukahjustus - 30-35%;

Selle haiguse korral võib mõjutada mis tahes ala, sealhulgas neerude, kopsude, silmade, aju, veresooned. Hemorraagiline vaskuliit ilma siseorganeid kahjustamata on selles grupis kõige soodsam haigus.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi korral on sümptomid väga erinevad, kuid kõigil patsientidel on nahakahjustused. See võib ilmneda haiguse alguses ja pärast teiste sümptomite ilmnemist. Kõige tüüpilisem on purpura ilmumine - väikesed (1-3 mm) hemorraagiad, mis on tundlikud. See lööve on sümmeetriline ja asub algselt jalgadele ja jalgadele, seda tulevikus, kus see võib levida. Lisaks purpurale võivad tekkida ka muud lööbe elemendid (vesiikulid, petehhiad, erüteem ja isegi nekroosi piirkonnad).

70% patsientidest leitakse hemorraagilise vaskuliidi sümptomeid nagu liigeste pindade kahjustused. See sümptom esineb sageli haiguse esimesel nädalal esineva lööbe kõrval. Liigeste kahjustused võivad olla ebaolulised ja põhjustada lühiajalisi valulikke tundeid, kuid see võib olla ka ulatuslikum, kui see mõjutab mitte ainult suuri (pahkluu ja põlve), vaid ka väikeseid liigesepindu. On paistetus ja liigese pinna kuju muutused ning valusad tunded võivad kesta 2 kuni 5 päeva. Siiski ei põhjusta haigus liigeste pindade tõsist deformatsiooni.

Kõige raskem on seedetrakti lüüasaamine. Mõnikord ilmuvad kõhuvalu isegi enne löövet. Need tekivad soolestiku verejooksu ilmnemisel ja on kramplikul. Sageli esineb selliseid valusid nabas, parempoolses lümfisõlmedes, subostaalses piirkonnas ja sarnaneb ägeda kõhuga, mis on põhjustatud apenditsiidist, soole obstruktsioonist või haavandi perforatsioonist. Valud kestavad enamasti kolm päeva. Aga mõnikord kuni kümme päeva. Sageli on nendega kaasas iiveldus ja verine oksendamine, samuti vere välimus väljaheites. Mõnel juhul areneb soole verejooks, millega kaasneb vererõhu järsk langus ja kokkuvarisemine.

Harva on vaskuliitide näited neerukahjustus glomerulonefriidi ja kopsu sündroomi kujul, mis avaldub köha ja õhupuudusena.

Sümptomite erinevus lastel ja täiskasvanutel

  • Haiguse algus kustub, sümptomid on kergemad.
  • Abdominaalne sündroom esineb ainult 50% patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
  • Neerukahjustus põhjustab kroonilise difuusse glomerulonefriidi tekkimist kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel.
  • Rohkem kui 30% lastest tekib palavik.
  • Tüüpiline haiguse äge algus ja kulg.
  • Abdominaalset sündroomi kaasneb vedel väljaheide, millel on vere triibud.
  • Sageli on neerud protsessi kaasatud juba algusest peale, kus uriiniproovides on tuvastatud hematuuria ja proteinuuria.

Hemorraagiline vaskuliit: foto

Kuna hemorraagiline vaskuliit näeb jalgadele, pakume sümptomite üksikasjalike fotode vaatamist.

Tüsistused

Hemorraagilise vaskuliidi võimalikud tüsistused on järgmised:

  • soole obstruktsioon;
  • pankreatiit;
  • mao- ja soolehaavade perforatsioon;
  • peritoniit;
  • posthemorraagiline aneemia;
  • DIC koos trombotsütopeeniaga;
  • tromboos ja südameatakk elundites;
  • ajuhäired, neuriit.

Hemorraagilise vaskuliidi tüsistusi leitakse ainult hilinenud ravi korral, mistõttu on väga oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. On teada, et haiguse algus on palju kergem ravida. Eneseravim, kontrollimatu ravim või traditsiooniline meditsiin põhjustab patsiendi seisundi halvenemise.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hemorraagilist vaskuliiti, uurib arst patsienti, kogub anamneesi, näeb ette laboratoorsed ja diagnostilised uuringud, mis aitavad teha haigusest täieliku pildi ja määrata sobiva ravi.

Järgmisi uuringuid peetakse hemorraagilise vaskuliidi peamisteks diagnostilisteks meetoditeks:

  1. Koagulogramm.
  2. Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) tuvastamine.
  3. Immunoglobuliiniklasside A (kõrgendatud) ja G (redutseeritud), krüoglobuliinide ja komplementisüsteemi komponentide määramine.
  4. Biokeemiline analüüs (valgu fraktsioonid, CRP, antistreptolüsiin O, seromukoid).
  5. Üldine (arenenud) vereanalüüs, milles arvutatakse leukotsüütide valemi näitajate absoluutväärtused.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Naha sündroomi kerged ilmingud võivad viidata ambulatoorsele ravile (kuid voodikohale!) Režiim, kus on kohustuslik järgida spetsiaalset dieeti (välja arvatud liha, kala, munad, kohustuslikud allergeenid, uued tooted) ja ravimite väljakirjutamine. Akuutne periood nõuab aga haiglaravi, pidevat meditsiinilist järelevalvet ja siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi - suure hulga ravimite kasutamist, mis on ette nähtud eriskeemide ja teatud annustega.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi laad sõltub haiguse faasist:

  • debüüt, retsidiiv, remissioon;
  • kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
  • kliiniliste ilmingute raskusaste - kerge (rahuldav tervis, nõrk lööve, võimalik valu liigeses), mõõdukas (mitu löövet, liigesevalu või artriit, korduv kõhuvalu, vere- või valgujäljed uriinis), raske (punetuselu, nekroosi elemendid) korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus;
  • haiguse olemus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (korduv või Schonlein-Genoch nefriidi teke).

Uimastiravi skeem hõlmab:

  1. Disagregatiivne - 2-4 milligrammi / kg päevas, trental intravenoosne tilguti.
  2. Hepariin annuses 200-700 ühikut kilogrammi massi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas tühistatakse järk-järgult ühe annuse vähenemisega.
  3. Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
  4. Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmapereesi või glükokortikosteroidide ravi.
  5. Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, nagu asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Tavaliselt kestab kerge, 4-6 kuu pikkune ja mõõduka ja kuni aasta pikkune raskekujulise Schönlein-Genoch'i tõve korral 2–3 kuud koos kordumiste ja nefriidiga.

Hemorraagilise vaskuliitiga patsientide teraapiat raskendab asjaolu, et praegu ei ole ravimeid, mis pärsivad peamist patoloogilist protsessi, olenemata selle asukohast. On vaja välistada tahtlikult aktiivsete antigeensete mõjude mõju, eriti need, mis kronoloogiliselt langevad kokku haiguse kliiniliste ilmingutega.

Dieet

Ravi ajal on väga oluline patsiendi täiendava sensibiliseerimise vältimine. Seetõttu on vajalik toitumine, mis ei hõlma ekstraktoreid, šokolaadi, kohvi, tsitruselisi, maasikaid, mune, tööstuslikke konserveeritud toiduaineid ja patsiendi halvasti talutavaid tooteid.

Lisaks väljendunud kõhu- või neeru sündroomidele on ette nähtud spetsiaalsed dieedid. Seega on raske nefriidi korral soovitatav järgida soola ja liha puudutavat dieeti nr.

Milline arst võtab ühendust

Hemorraagilist vaskuliiti lastel ja täiskasvanutel ravib reumatoloog. Erinevate organite lüüasaamisega on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega: dermatoloog (nahk), gastroenetroloog (soole), neuroloog (aju), nefroloog (neer), kardioloog (süda), pulmonoloog (kopsud). Immuunoloogi uuring on soovitatav komplikatsioonide õigeaegseks diagnoosimiseks pärast ravimit.

Prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi korral on prognoos üsna soodne. Harvadel juhtudel võib haiguse ägedas faasis esineda surma seedetrakti tüsistuste tõttu (verejooks, invagineerimine, sooleinfarkt). Surm võib olla tingitud ka ägeda neerupuudulikkuse või kesknärvisüsteemi kahjustusest.

Mõnedel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel võib tekkida krooniline neeruhaigus. Umbes 25% neerukahjustusega patsientidest on ägeda haiguse faasis muutused uriinis püsinud mitu aastat; Nende patsientide haiguse lõpptulemus ei ole teada.

Hemorraagiline vaskuliit. Etioloogia. Patogeneesi klassifikatsioon. Kliinik, diagnoos. Ravi.

- või Schönlein-Henoch'i haigus kuulub tänapäeva klassifikatsiooni kohaselt vaskuliitide rühma ja seda peetakse üldise mikrotrombovaskuliitiks, millel on tundmatu etioloogia, mis mõjutab naha, liigeste, neerude ja seedetrakti väikesi anumaid. See on sagedamini eelkooliealistel lastel (sagedusega 25:10 000).

Igas vanuses lapsed on haiged, välja arvatud 1-aastased lapsed.
Suurim tipp on 4-6 aastat ja 12-15 aastat.
Polüetoloogiline haigus.
Haigus põhjustab keha nakkusohtlikke kahjustusi: gripp, kurguvalu, äge hingamisteede viirusinfektsioon, tuulerõuged ja punapea palavik. Nende haiguste protsessis tekivad kapillaarseinte kahjustused, suureneb immuunkomplekside tootmine

  • viirused
  • bakterid
  • hüpotermia
  • ravimid (penitsilliinid, tetratsükliinid)
  • seerumid ja vaktsiinid
  • kahju

Hooajalisus - puhkus (palju magusaid)

HB patogeneetilised mehhanismid

  • immuunsüsteemi komplekssed reaktsioonid
  • hilinenud tüüpi hüperergilised reaktsioonid (Arthusi nähtus)
  • autoimmuunreaktsioone
  • paraallergilised reaktsioonid

Patogeensete reaktsioonide mõju HB-le:

  • suurenenud veresoonte läbilaskvus
  • veresoonte seina hävitamine
  • hüperkoagulatsioon
  • vere reoloogiliste omaduste halvenemine
  • vähene antikoagulant
  • vabade radikaalide stress
  • koe isheemia

Ei ole ühtegi üldtunnustatud HS klassifikatsiooni. Kliinilisest vaatenurgast on soovitav kasutada järgmisi HB kliinilisi vorme.

  1. Lihtne (naha purpura).
    Lööve suurus varieerub väikestest punktidest, mis asuvad eraldi, suurtesse kohtadesse (või väikestesse, kuid gruppides paiknevatesse), mis ühendavad mõnikord kokku. Lööbe lokaliseerimist täheldatakse sageli alumise ja ülemise jäseme (sümmeetriliselt liigestes), tuharate ja kõhu piirkonnas. Tavaliselt paikneb lööve jäsemete ekstensorpindadel, peopesadel ja jalgadel, tundub see harva. Kehal ja näo lööve võib puududa (või esineda üksikutel üksikelementidel). Suukaudsel limaskestal võib täheldada ka iseloomulikke punkteeruvaid (1-3 mm) hemorraagiaid. Mõni päev hiljem tumeneb ja kaob lööve, mille järel nahk jääb pigmendiks. Suurte elementide keskel võib tekkida nekroosipunkt (nekroos) koos järgneva kooriku moodustumisega. Lööbed ilmuvad ja kaovad mitte üheaegselt, nii et näete löögi kõrval asuvaid elemente, mis on arengu erinevatel etappidel.
  2. Naha liigese sündroom (purpura, polüartralgia, angioödeem).
    Liigeste kahjustus (artriit) väljendub turse ja valu sümmeetrilise välimusena jäsemete suurtes liigestes (pahkluu, küünarnuki, põlve, randme). Turse põhjustab liigeste konfiguratsiooni katkemist. Alumise jäseme liigeseid mõjutab sagedamini kui ülemist. Nende sümptomitega võivad kaasneda palavik ja lapse üldise heaolu halvenemine. Artriidi ilmingud võivad esineda samaaegselt lööbe või mõne päeva pärast. Lööve ilmneb mitte ainult liigestes nahal, vaid ka liigeste sees. See selgitab valu ilmnemisel liikumisel. Lapsed valivad sageli kaitseseisundi, et vältida liigeste liikumist. Liigeste kahjustuste aste võib olla erinev: lühiajaliselt esinevatest valutunnetest kuni väljendunud põletikuliste muutusteni. Liigeste kahjustused on pöörduvad. Mõne päeva (tavaliselt 3-4) möödudes kaovad valu ja turse järk-järgult ja mootori funktsioon taastatakse. Liigeste deformatsiooni ei esine.
  3. Purpura koos kõhu sündroomiga.
    sagedamini ilmuvad samaaegselt nii lööve kui ka kõhuvalu. Valu teke on seotud seedetrakti seinte hemorraagiliste löövetega. Valuliku rünnaku raskusaste võib olla erinev. Valu võib paikneda nabas või paremas alumises osas, mis imiteerib ägeda apenditsiidi (mõnikord võib see põhjustada ebamõistlikku kirurgilist sekkumist). Valu rünnakuid võib korrata mitu korda päevas, sellega võivad kaasneda iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus. Sageli lisatakse värskele või muutunud verele. Kõhuvorm viitab hemorraagilise vaskuliidi rasketele vormidele, mille üks tüsistusi on seedetrakti verejooks. Tõsine tüsistus on ka soolestiku tõsine perforatsioon koos järgneva peritoniidi arenguga. Haiguse soodsa tulemuse tõttu läbivad kõhuvalu 3-4 päeva jooksul.
  4. Purpura neerukahjustusega.
    Neerukahjustus hemorraagilisel vaskuliitil avaldub ägeda glomerulonefriidi kliinilise pildi all. Mürgistuse sümptomite (nõrkus, kõrge palavik, söögiisu puudumine) taustal esinevad muutused uriinis (valk ja punased vererakud), turse (nende levimus sõltub protsessi tõsidusest); mõnikord tõuseb vererõhk. Valgu kadu võib olla märkimisväärne, kolesterooli tase veres võib suureneda, valkude fraktsioonide suhe kehas on häiritud.
  5. Haruldased võimalused (kardiit, neuroloogilised häired).
  6. Segatud (kõigi vormide kombinatsioon).

Laste haiguse kulgemise tunnused

Hemorraagilisel vaskuliitil lastel 50% juhtudest ei ole naha ilminguid.

Lapsed on vaskuliidi esimesed sümptomid liigeste ja seedetrakti kahjustumise tunnused.

Neerukahjustus lastel on vähem levinud ja kaob ilma tagajärgedeta.

Õige diagnoosimise ja ravi korral on laste hemorraagilise vaskuliidi prognoos soodne ja haiguse kõik ilmingud kaovad ühe kuu jooksul.

Haiguse diagnoos

Spetsiifilised diagnostilised laboratoorsed parameetrid hemorraagilise vaskuliidi nr.

Kliinilises vereanalüüsis võib ESR ja leukotsüütide arv suureneda. Samuti on muutused valgu fraktsioonide (suurenenud alfa-2 globuliinide ja albumiini vähenemise) suhetes ja põletikule iseloomulike näitajate (C-reaktiivne valk, seromukoidid, antistreptolüsiin O ja antihüaluronidaas) suurenemisega. Raske haiguse korral ilmuvad suurenenud vere hüübimisparameetrid. Mõnel juhul tehakse diagnoosi selgitamiseks angiograafia.

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal - vaskuliit-lilla tüüpi hemorraagilise sündroomi olemasolu. Laboratoorsed näitajad ei oma diagnostilist väärtust.

Haiguse kulg võib olla äge, laineline ja korduv.

Prognoos. 2/3 juhtudest kaovad kõik sümptomid 4-6 nädalat pärast haiguse ägeda staadiumi algust. Ligikaudu 25% neerukahjustusega lastest on ägeda haiguse faasis kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks krooniline neeruprobleem. Prognoos on ebasoodne glomerulonefriidi kiire progresseeruva variandi jaoks. Haiguse ägeda faasi puhul on kõige tõsisem tüsistus neerupuudulikkus, harvadel juhtudel võib tekkida surma seedetrakti tüsistuste (verejooks, invagineerimine, sooleinfarkt) või kesknärvisüsteemi kahjustuste tõttu.

Ravi

  • mootori aktiivsuse piiramine
  • (hüpoallergeenne) toitumine
  • enterosorptsioon
  • antitrombotsüütide ravi
  • antikoagulantravi
  • antihistamiinravi
  • antibakteriaalne ravi
  • glükokortikoidravi
  • infusiooniravi

Mootori režiim. Haiguse ägeda perioodi jooksul on vajalik järsk piiramine motoorse aktiivsusega (voodikohta) kuni hemorraagilise lööbe püsiva kadumiseni; 5-7 päeva pärast viimast löövet, muutub režiim järk-järgult vähem rangeks. Voodipuhkuse rikkumise korral on võimalik korduvaid lööke selgitada kui "ortostaatilist purpurat". Selle režiimi kestus on keskmiselt 3-4 nädalat. Kui magamamineku kestus sõltub selle kestusest. Hemorraagilise lööbe taastamine nõuab voodikohta tagasi.

Dieet Väga oluline on välistada patsientide täiendav sensibiliseerimine, sealhulgas toiduallergeenid, mistõttu on vajalik elimineerimine (hüpoallergeenne): kaevandavad ained, muna, šokolaad, kakao, kohv, tsitrusviljad, maasikad, maasikad, punased õunad, kuklid ja tööstuslikud konservid., samuti individuaalselt talumatuid toite. Kui kõhu sündroom näitab dieeti 1, rasket nefriiti - dieeti number 7 (ilma soolata, ütluste kohaselt, ilma liha- ja juustuta) järkjärgulise üleminekuga hüpoklorit-dieedile, lisades soola valmis toidule kiirusega 0,5 g päevas. 1,5-2 kuud - 3-4 g päevas. Kui te täpsustate narkootikumide allergiat, on need ravimid välistatud, samuti allergia ravimid (sealhulgas kõik vitamiinid), mis võivad toetada või provotseerida akuutset HB-d.

Enterosorptsioon on näidustatud HB kõigis kliinilistes vormides, arvestades selle toimemehhanismi: bioloogiliselt aktiivsete ainete ja toksiinide sidumine soole luumenis. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Tioverool - 1 tl 2 korda päevas;
  • polüpeptiid - 1 g / kg päevas 1-2 annusena;
  • nutriclins - 1-2 kapslit 2 korda päevas.

Ravi kestus haiguse ägeda kulgemise ajal - 2-4 nädalat, lainepikkusega - 1-3 kuud.

Trombotsüütide trombotsüütide ravi on näidustatud ka kõigis B-hepatiidi kliinilistes vormides.
Kasutatavate ravimite ööpäevased annused: kolvid - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspiriin - 5-10 mg / kg, tiklopediin - 0,25. Antitrombotsüütide tekitajad on ette nähtud kogu ravikuuri jaoks (vähemalt 3-4 nädalat).

Antikoagulantravi on näidustatud ka kõigis HB kliinilistes vormides. Peamine ravim - hepariin

Hepariini efektiivne annus suurendab aktiveeritud osalist tromboplastiini aega 1,5-2 korda. Hepariini kasutamise mõju avaldub ainult siis, kui see toimib koos AT-III-ga, mis on trombiini peamine inhibiitor. Seega, kui patsiendil on AT-III puudus, on võimalik kasutada värsket külmutatud plasmat (FFP) AT-III allikana (vt allpool).

Antihistamiinravi on soovitatav, kui patsiendil on anamneesis toiduaineid ja allergiaid, arvestades HB hüperergilisi ja paraallergilisi mehhanisme. Kasutatud ravimid: tavegil, diazoliin, fenkarol, terfen ööpäevases annuses 2-4 mg / kg 7-10 päeva jooksul.

Antibakteriaalne ravi sobib järgmiste tegurite puhul:

  • kaasnev infektsioon;
  • krooniliste nakkuste keskpunktide ägenemine;
  • püsiv laine-sarnane naha purpura vool (nagu ex juvantibus-ravi);
  • jade moodustumine.

Tuleb meeles pidada, et palavik, leukotsütoos, suurenenud ESR võib olla tingitud immuunsüsteemi aseptilisest põletikust. Uue põlvkonna antibiootikumide väljakirjutamine on õigustatud - vähese allergeeniga, laia toimespektriga, üks kord päevas manustatava vanuse annustes. Kõige tõhusamad makroliidid (sumamed, klacid).

Glükokortikoidravi (GC). HA efektiivsus HB-ga on tingitud nende immunosupressiivse ja väljendunud põletikuvastase toime kombinatsioonist.

Glükokortikoidravi näidustused HB jaoks on järgmised:

  • tavaline naha purpur koos väljendunud trombohemorraagilise komponendiga ja nekroos või lööbe väljendunud eksudatiivne komponent;
  • raske kõhu sündroom;
  • laine-like naha purpura;
  • nefriit hematuuria või nefrootilise sündroomiga.

Prednisooni päevane annus on 2 mg / kg. Ledgeri ja tühistamisskeemi kasutamise kestus määratakse HB kliinilise vormi järgi (tabel 2).

GK varajane manustamine võimaldab teil eespool nimetatud kliinilisi sümptomeid kiiremini peatada, vähendada üldist ravikuuri ja (väga oluline!), Vältida neerukahjustuse edasist arengut.

Infusiooniravi kasutatakse HB-s vere ja perifeerse mikrotsirkulatsiooni reoloogiliste omaduste parandamiseks:

  • väljendunud trombohemorraagilise komponendiga purpurast, manustatakse angioödeemi ja abdominaalset sündroomi, keskmise molekulmassiga plasma asendajad - reopolyglutsiin, reomakrodex kiirusega 10-20 ml / kg i / v tilkhaaval;
  • raske kõhu sündroomi korral on glükosonovokaiini segu (1: 2) manustamine 10 ml / eluaasta (kuid mitte üle 100 ml) efektiivne;
  • abdominaalse sündroomiga reaktiivse pankreatiidi korral on vaja sisse viia proteolüütiliste ensüümide ja kiniini süsteemi inhibiitorid - 20-40 tuhat ühikut päevas, trasiolool - 50-100 tuhat ühikut päevas;
  • koos ravi ebaefektiivsusega AT-III puuduse taustal võib plasma-hepariini segu sisestamine olla efektiivne: FFP kiirusega 10-20 ml / kg päevas. + 500 RÜ hepariini 50 ml FFP kohta. FFP sissetoomine on vastunäidustatud nefriidi tekkimise riskiga patsientidele.

Ülaltoodud ravi mitmesugustes kombinatsioonides ja järjestuses HB ägeda kulgemise käigus võimaldab enamikul patsientidel remissiooni saavutada, kuid neeldumise korduva nefriidi käigus on vaja kasutada alternatiivseid ravimeetodeid: põletikuvastaste ravimite, metaboliitide, membraani stabiliseerivate ravimite, immunomoduleerivate ravimite määramine.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d)

MSPVA-sid tuleks kasutada püsiva laine-sarnase nahapuhtuse voolu korral, peamiselt hemorraagilise komponendiga HA vastunäidustuste olemasolu korral. Põletikuvastane toime on kõige tugevam (hea vastupidavusega) ortofeenis. Ravimi päevane annus on 1-2 mg / kg, ravi kestus on 4-6 nädalat. Ortofeeni ei tohi manustada samaaegselt atsetüülsalitsüülhappega, kuna selle vereplasma tase on oluliselt vähenenud tänu selle asendumisele vereproteiinidega ja sapi kiirest eritumisest soolesse.

Nii põletikuvastane kui ka immunomoduleeriv toime on omane kinoliini derivaadile, plaquinilile. See ravim stabiliseerib rakumembraane, vähendab lüsosomaalsete ensüümide ja mõnede lümfokiinide vabanemist, mis takistab sensibiliseeritud rakkude klooni tekkimist, komplementisüsteemi ja T-tapjarakkude aktiveerimist. Terapeutiline toime ilmneb 6-12 nädalat pärast ravi algust. Kui HB Plakenil on näidustatud nefriidi puhul - hematuraalsed, nefrootilised ja segatud vormid. Päevane annus on 4-6 mg / kg, kord ööpäevas, ravikuur on 4 kuni 12 kuud. Hematuuria, nefrootilise ja nefriidi segatüüpi korral määratakse HA-ravi ajal plaquenil'i annuse vähendamise alguses. Retinopaatia ohu tõttu viiakse ravi läbi okulaatori järelevalve all (1 kord kuus). Kui nefriit HB-ga lastel, võimaldab plaquenili kasutamine enamikul juhtudel saavutada remissiooni.

HBs kasutatavaid tsütostaatikume kasutatakse jade'is järgmistes olukordades:

  • GK ravile vastunäidustuste olemasolu korral,
  • kiirelt areneva jade käiguga,
  • koos nefriidi kordumisega, kus on suur hematuuria,
  • ravi ebaefektiivsusega.

Neid tuleks kasutada ainult valikuvahendina, arvestades nende masendavat toimet luuüdile ja immuunsusele ning asjakohaste tüsistuste tekkimise ohtu. Lastel on soovitatav kasutada asatiopriini, arvestades selle minimaalset müelosupressiivset toimet. Azatiopriin, puriinaluste antagonist, on efektiivne HB-s, sest see:

  • pärsib rakkude immuunsust ja antikehade vastust, t
  • rikub antigeeni äratundmisprotsesse, inhibeerides rakuliste retseptorite arengut lümfoidrakkudes.

Ravimi ööpäevane annus - 2 mg / kg, ravi kestus - vähemalt 6 kuud.. Te peate regulaarselt jälgima vereanalüüsi. Asatiopriini kasutamise kogemus nefriidi korral lastel HB-ga näitas head kliinilised tulemused kõrvaltoimete puudumisel.

Membraani stabilisaatoreid tuleks kasutada:

  • raske naha purpura,
  • selle laineline vool
  • jade

Nende tõhususe põhjuseks on:

  • vabade radikaalide reaktsioonide hõrenemine,
  • mittespetsiifiliste kaitsetegurite sünteesi aktiveerimine,
  • E-vitamiini põletikuvastaste ravimite võimendamine.

Kasutatavate ravimite päevased annused: E-vitamiin - 5-10 mg / kg, retinool - 1,5-2 mg / kg, rutiin - 3-5 mg / kg, dimefosfoon - 50-75 mg / kg. Ravi kestus on 1 kuu, vajadusel korduvad kursused.

Immunomoduleeriv ravi. Ravimite määramise küsimus selles rühmas lahendatakse individuaalselt. Nende eesmärk on soovitatav sageli haigetel lastel, kellel on reeglina närvipõletik, kus nefriit on ARVI taustal või krooniliste infektsiooniobjektide ägenemise taustal. Järgmised ravimid on kõige efektiivsemad: traumel (1 tablett kolm korda päevas 1-3 kuud), dibasool (1-2 mg / kg päevas kaheks jagatud annuseks 1 kuu). Raske vaskuliidi korral on võimalik traumaeli esmane manustamine intramuskulaarselt annuses 2 ml üks kord päevas viie kuni kümne päeva jooksul, millele järgneb üleminek suukaudsele manustamisele.

Haiguse taastekkimise ennetamiseks HBV-ga laste rehabilitatsioon hõlmab järgmist.

  • Ajutine jälgimine 3-5 aastat.
  • Krooniliste nakkuskeskuste tuvastamine ja taastamine.
  • Samaaegsete haiguste ravi.
  • Jahutus- ja hingamisteede viirusnakkuste ennetamine.
  • Hüpoallergeenne toitumine 1 aasta jooksul.
  • Ennetavast vaktsineerimisest eemaldamine 3-5 aastat.
  • Lisaks sellele, kui jade - kodu režiim ja koduõpe 1 aasta jooksul, siis taimset ravimit; ARVI - penitsilliini seerumi antibakteriaalsed ravimid + disagregant + E-vitamiin 7-10 päeva; uriini jälgimine, funktsionaalsed neerutestid, neerude ultraheli, nefroskintigraafia.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagilise vaskuliidi klassifikatsioon

(A.S. Kalinichenko, 1968)

Aktiivsuse astme valimine on soovitatav mitte ainult selgema diagnoosimise, vaid ka ravi valiku ja prognoosi määramiseks. Esimese astme patoloogilise protsessi (minimaalne) aktiivsuse tõttu ei muutu patsiendi seisund peaaegu muutumatuks, kehatemperatuur on normaalne või subfebrile. Nahal on väike lööve. Patsiendid kurdavad liigeste valulikku valu, mõnikord lihastes, puudub kõhu sündroom. Muude elundite ja süsteemide laevad mõjutavad väga harva. Muutused perifeerses veres on sagedamini puuduvad või ebaolulised. II astme aktiivsuse korral võib mõõdukas raskusaste, kehatemperatuur tõusta 38 ° C-ni, lapsed kaebavad üldise nõrkuse, peavalu, liigeste valu ja turse kohta. Lööve nahal rohke, võimalik angioödeem. Täheldatakse kõhu sündroomi ilminguid: iiveldus, oksendamine, suurenenud väljaheide, mõnikord verega, kõhuvalu ja mõnikord piinav. Perifeerses veres täheldatakse leukotsütoosi 10... 10 / l ja rohkem, neutrofiiliat vasakule nihkega, eosinofiiliat, ESR-i 20-40 mm / h, düsproteineemiat, hüübimisaja mõõdukat lühendamist. III astme protsessi toimel on patsientide üldine seisund raske, nõrkuse, peavalu, iivelduse, korduva oksendamise ja verega, sagedased verised väljaheited. Väljendatud liigese sündroom. Lilla nahal on nekrootiline liitumine. Võimalikud kardiovaskulaarsed häired. Hematuuria ühineb. Kõik laboratoorsed parameetrid on oluliselt muutunud. Vere hüübimisaeg võib olla lühem kui 1 min. Selle vormi nimetati fulminantseks võimaliku surmava tulemuse tõttu lühikese aja jooksul alates haiguse algusest. Tänapäeval ei ole tänapäevaste ravimeetodite kasutamisel vooluga enam “välkkiire” ja reeglina lõpeb taaskasutamisega. Sellise protsessi aktiivsusega kaasnevate tüsistuste oht on siiski suurim. KLIINILISED JA DIAGNOSTIKA. Hemorraagilise vaskuliidi kliiniline pilt on erinev, sõltuvalt veresoonte morfoloogilistest muutustest, nende lokaliseerimisest, protsessi raskusest ja ulatusest. Kõige tavalisemad hemorraagilise vaskuliidi sündroomid on: iseloomulik naha-hemorraagiline sündroom (vaskuliit-lilla tüüpi verejooks), liigese-, kõhu- ja neeruprobleemid. Lisaks nendele kliinilistele ilmingutele on täheldatud täiendavaid sümptomeid: südame kahjustus endomüokardiit, kopsud (kopsuverejooks, mõnikord surmaga), kesk- ja perifeersed närvisüsteemid (verejooks aju vooderduses, peavalud, meningeaalsed nähud, polüneuritis) mulla turse kõri. See viitab sellele, et hemorraagiline vaskuliit mõjutab kõiki elundeid ja süsteeme, kuna patoloogilise protsessi aluseks on mikrotsirkulatsiooni üldine vaskulaarne kahjustus. Enamikus lastest algab hemorraagiline vaskuliit äkki, temperatuuri tõus 38–39 ° C, üldine halb enesetunne, letargia või kapriissus. Harva areneb haigus märkamatult, vähese väsimuse, subfebrilise temperatuuri tõttu avastatakse juhuslikult. Haiguse algus on sagedamini polüsündroomiline, harvem (15%) oma debüütil on monosündroom - naha-hemorraagiline, liigeseline või kõhuõõne. Kui haiguse esimesed nähud on kõhuvalu, pöörduvad patsiendid tavaliselt kirurgi poole. Ainult hemorraagilise lööbe ilmumine aitab õiget diagnoosi teha. Naha hemorraagiline sündroom on haiguse patognoomiline märk. Lööve on erineva suurusega hemorraagiline papule. Lööbe iga elemendi keskmes on veresoonte seina põletik koos perivaskulaarse turse ja hemorraagilise eksudaadiga.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit (GDV või Schönlein-Genoha haigus) on vaskuliitide rühma põletikuline haigus, mille puhul on mõjutatud väikesed veresooned (kapillaarid). Tavaliselt on iseenesest piiratud patoloogiline seisund. Sünonüümid - allergiline purpura, allergiline vaskuliit, anafülaktoidne purpura, hemorraagiline kapillaarmürgitus, leukotsütoplastiline vaskuliit, nonthrombocytopenic idiopaatiline purpura, reumaatiline purpura, vaskulaarne purpura.

See on kõige levinum vaskulaarse põletiku vorm lastel (vaskuliitide hulgas), mis põhjustab väikeste veresoonte põletikulisi muutusi.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu aluseks on immuunsüsteemi kahjustus, mis põhjustab veresoonte seina põletikku. Haigus on kõige sagedamini määratletud alla 5-aastastel lastel ja sellistel juhtudel areneb GDV fulminantne vorm kõige sagedamini. Õigeaegse raviga saab parandada patsiendi elukvaliteeti.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

GDV sümptomid algavad tavaliselt äkki ja neid võib väljendada järgmiselt:

  • Peavalu.
  • Palavik.
  • Söögiisu kaotus
  • Spasmid.
  • Kõhuvalu.
  • Valulik menstruatsioon.
  • Urtikaria
  • Verine kõhulahtisus.
  • Liigesevalu.

Punased või lillad kohad ilmuvad tavaliselt nahale ja neid nimetatakse petekeetikuks. Klassikalise lööbe ilmumisel tuharale, seljale ja jalgadele.

(A ja B) Klassikalised nahakahjustused koos GDV-ga, mille jäsemetes on tundlik purpur. (C) Artriit ja purpura alumise jäseme juures. (D) Allajäsemete bulloossed ja nekrootilised kahjustused patsiendil, kellel on kompleksne purpura.

GDV-ga seotud põletikulised muutused võivad tekkida ka liigestes, neerudes, seedesüsteemis ja harvadel juhtudel aju- ja seljaaju (kesknärvisüsteem).

Hemorraagilise vaskuliidi erinevate vormide ilmingute tunnused:

  1. Schonleini purpuraga on kahjustatud nahk ja liigesed, kuid seedetrakti põletik puudub.
  2. Genokha purpuras määratakse patsientidel kindlaks lilla laigud nahal ja ägedad protsessid kõhuõõnes, nagu glomerulonefriit (neeruhaiguse liik). Sellisel kujul ei mõjuta GDV liigesed.

Lisaks iseloomulikele punastele laigudele nahal võib avastada peavalu, söögiisu kaotus ja / või palavik.

  • Nahk muutub tavaliselt punaseks (hajutatud erüteem).
  • Kõhuvalu on kõige tugevam öösel.
  • Tabelis võib esineda vere ja seedetraktist tingitud ebanormaalne verejooks (verejooks) on verine kõhulahtisus.
  • Liigesevalu (artralgia) võib avastada mis tahes liigeses, kuid kõige sagedamini mõjutab see põlvi ja pahkluu piirkonda.
  • Mõnedel GDV-ga inimestel on oksendamine ja kõhulahtisus, samas kui teistel on raske kõhukinnisus ja ebatavaliselt tumedad väljaheited (melena).

Purpura kohad on põhjustatud väikestest verejooksudest naha all ja ei ole seotud ebatavaliselt madalate trombotsüütide arvu (mitte-trombotsütopeeniline häire), mis on iseloomulik mõnele muule purpura vormile. Muude GDV-ga seotud nahakahjustuste hulka kuuluvad suured villid (urtikaaria) või haavandid (koe nekroos), eriti tuharad ja jalad.

Paisumine võib tekkida näol ja kaelal, kuna vedeliku kogunemine kahjustatud piirkondade pehmetesse kudedesse on ebanormaalne (angioödeem). Harvadel juhtudel tekib kõri puhul turse, mis võib põhjustada hingamisraskusi, mis võivad põhjustada eluohtlikke hingamisteede tüsistusi.

Neljandiku kuni poole GDV-ga patsientidest esineb probleeme neerufunktsiooniga, nagu glomerulonefriit, kus neerukuded on kahjustatud. Selle tulemusena häiritakse erinevate metaboliitide vere puhastamise protsessi. Patoloogiline protsess väljendub veres uriinis (hematuuria) ja neerude põletikulistes muutustes. Mõnedel inimestel võib tekkida raske neeruhaigus, sealhulgas nefropaatia, krooniline neerupõletik (nefriit) ja / või nefrootiline sündroom, mis põhjustab neerupuudulikkust.

Harvadel juhtudel võib kannatanu osa soolestikku ise kokku panna (invagineerimine). See toob kaasa märkimisväärse valu ja kui konservatiivsed meetmed probleemi ei lahenda, võib vaja minna kirurgilist sekkumist.

Kesknärvisüsteemi kaasamisel võivad selle haigusega inimesed kogeda tõsiseid peavalusid, taju muutusi, nägemishäireid (nägemisnärvi atroofia) ja / või krampe.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

GDV täpset põhjust ei ole täielikult selgitatud, kuigi uuringud näitavad, et see on seotud immuunsüsteemi ebanormaalse vastusega. Mõnel juhul on põhjuslik tegur äärmuslik allergiline reaktsioon, mis tekib mõningate solvavate ainete (näiteks toodete või ravimite) suhtes.

Uuringud näitavad, et hemorraagiline vaskuliit võib olla põhjustatud immuunsüsteemi häiretest (st IgA immuunkomplekside arvu suurenemisest). Autoimmuunsed häired tekivad siis, kui keha loomulik kaitse “võõraste” või sissetungivate ainete (näiteks antikehade) vastu hakkab tundmatutel põhjustel tervet kude rünnama.

On oletatud, et see häire võib olla tingitud:

  • Eriti allergiline reaktsioon teatud toiduainete, näiteks šokolaadi, piima, munade või oad.
  • GDV võimalike põhjuste hulka kuulusid ka mitmed ravimid (näiteks nifedipiin, diltiaseem, tsefuroksiim, diklofenak jne), bakterid (näiteks Streptococcus) ja putukahammustused.
  • 30% juhtudest on punetised enne GDV esimesi sümptomeid.
  • Umbes 66% ülemiste hingamisteede hingamisteede nakkuse juhtudest eelneb sümptomite tekkele umbes 1–3 nädalaga.

GDV seost viirusinfektsioonidega ei ole tõestatud.

Video: vaskuliidi põhjused

Levimus

GDV on haruldane haigus, mis mõjutab rohkem mehi kui naisi. Haigus võib esineda kõigis vanuserühmades, kuid laste seas esineb kõrge levimus.

Lastel algavad sümptomid tavaliselt 2 aasta pärast ja kestavad umbes 4 nädalat. Sellistel juhtudel iseloomustab haigust kerge kulg. Umbes 50% haigestunud lastest kannatab üks või mitu ägenemist kahe kuni kolme kuu jooksul. Relapsi esinemissagedus näib olevat suurem nendel lastel, kellel esines haiguse raskem algus.

Mõjutatud laste vanus on tavaliselt 2–11 aastat. USAs on iga 100 000 kooliealise lapse kohta umbes 14 juhtumit. Reeglina ilmneb enamikel juhtudel healoomuline (mitteohtlik) häire isepuhastamiseks (enesepiirang).

Seotud rikkumised

Tavapärane purpura on kõige levinum haigus, mida kõige sagedamini esineb üle 50-aastastel naistel. Kahjustuste puudumisel esinevad nahakahjustused sagedamini kui subkutaanne verejooks. Kuid pärast operatsiooni või isegi väiksemaid vigastusi põhjustab veresoonte nõrkus ülemäärast verejooksu.

Verejooksu võib lühiajalise kortikosteroidravi või östrogeeni manustamise järgselt vähendada menopausijärgsetele naistele.

Zinga, purpura tüüp, on tingitud C-vitamiini puudusest dieedis. Sümptomiteks võivad olla:

  • Üldine nõrkus.
  • Aneemia
  • Kummide lahtitulek.
  • Suu ja seedetrakti suunduva naha ja limaskestade verejooksu kalduvus.

Scurvy on kaasaegsetes tsivilisatsioonides haruldane, välja arvatud kaasaegsetest elutingimustest kaugel asuvates piirkondades. Toitumise ja C-vitamiini sisaldavate toiduainete parandamine aitab ennetada haiguse arengut.

Gardner-Diamond sündroom või autoerütrotsüütide sündroom, harvaesinev haigus, mida mõnikord nimetatakse valulikaks verevalumite sündroomiks. Seda iseloomustavad täpilised purpurad, peamiselt noortel naistel. Patoloogia esinemine on seotud autoimmuunhaigusega.

Vaskuliit või angiiit on veresoonte põletikuline haigus, mis võib esineda üksi või kombinatsioonis teiste allergiliste või reumaatiliste haigustega. Vaskulaarseina põletik aitab kaasa veresoonte spasmile ja võib põhjustada keha teatud piirkondade (isheemia), koe surma (nekroosi) ja / või verehüüvete (tromboos) tekke ebapiisavat verevarustust. See võib mõjutada mis tahes suurusega laevu või veresoonte süsteemi mis tahes osa. Sümptomid on seotud kaasatud süsteemiga ja võivad hõlmata järgmist:

  • Palavik
  • Peavalu
  • Söögiisu sügav kaotus.
  • Kaalulangus
  • Nõrkus
  • Kõhuvalu.
  • Kõhulahtisus
  • Valu lihastes ja liigestes.

Kuna vaskuliit on palju, on selle arenguks palju põhjuseid. Mõned tüübid võivad olla põhjustatud allergilistest reaktsioonidest või ülitundlikkusest teatud ravimite suhtes, nagu penitsilliin, propüültiouratsiil, muud ravimid, toksiinid ja mitmesugused inhalaatorid. Mõned vormid võivad tekkida seeninfektsiooni, parasiitide või viirusinfektsioonide tõttu, kuid mõnel juhul pole selget põhjust.

Naha nekrotiseeriv vaskuliit on veresoonte suhteliselt levinud põletikuline haigus, mis mõjutab veeni, artereid ja väiksemaid veresooni (kapillaare). See haigus mõjutab tavaliselt nahka ja võib esineda üksi või koos allergiliste, nakkuslike või reumaatiliste haigustega. Sümptomid on:

  • Noodid nahal.
  • Väikesed verejooksud naha alla ja / või selle kahjustused, mis võivad olla punased ja lame (makula).

Nad võivad moodustada keha mitmes osas, eriti selja, käte, tuharate ja / või jalgade kujul. Mõnel juhul esineb tugevalt sügelev urtikaaria või ringikujuline haavand. Samuti võib esineda palavik, üldine ebamugavustunne (halb enesetunne) ja / või valu lihastes ja liigestes. Naha nekrotiseeriva vaskuliidi täpne põhjus ei ole teada. Mõned kahjustused võivad olla põhjustatud allergilisest reaktsioonist või ülitundlikkusest teatud ravimite suhtes, nagu sulfaat või penitsilliin, toksiinid ja sissehingatavad ärritavad ained.

Kawasaki tõbi on laste põletikuline haigus, mida iseloomustab palavik, nahalööve, lümfisõlmede lümfadenopaatia, arterite põletik (polüarteriit) ja veresoonte põletik (vaskuliit). Põletikulised muutused põhjustavad veresoonte hävitavaid kahjustusi, mis võivad põhjustada maksa, sapipõie ja südame komplikatsioone. Sümptomiteks võivad olla:

  • Ebanormaalselt kõrge kehatemperatuur, mis algab äkki ja kestab umbes kaks nädalat.
  • Mõlema silma silmalau sisemise osa punetus (kahepoolne konjunktiviit).
  • Ärrituvus.
  • Väsimus
  • Suu ja keele punetus (põletik) (stomatiit).
  • Huulte lõhenemine
  • Kaela lümfisõlmede turse (emakakaela adenopaatia).
  • Nahalööve.

Kawasaki tõve täpne põhjus ei ole täielikult teada. See võib olla tingitud kahest varem tundmatust bakterite Staphylococcus ja Streptococcus tüvest ja / või võimalikust immunoloogilisest kõrvalekallest.

Immuuntrombotsütopeenia on haruldane trombotsüütide häire, mida iseloomustab seletamatult madal vereliistakute arv vereringes. Sümptomiteks võivad olla:

  • Ninaverejooks.
  • Väikesed punased või lillad laigud nahal, mis on naha alla (verejooks) verejooksud ja / või pärasoole ja / või kuseteede verejooks.
  • Aneemia võib kaasa tuua nõrkust ja väsimust.
  • Teistel selle haigusega inimestel on suurenenud palavik ja põrna ebanormaalne laienemine.

Immuunsüsteemi trombotsütopeenia tekkeks ei ole mingit konkreetset põhjust. Olemasolevad andmed kinnitavad immunoloogilist alust, kuna enamikul patsientidest on trombotsüütide vastased antikehad, mida on võimalik tuvastada.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on haruldane verehaigus, mida iseloomustab vereringes ringlevate trombotsüütide ebanormaalne madal tase, punaste vereliblede ebanormaalne hävimine, neerufunktsiooni häired ja närvisüsteemi häired. Selle häire sümptomid, mis algavad äkki, võivad hõlmata järgmist:

  • Palavik
  • Peavalu
  • Purpura laigud nahal ja limaskestadel.
  • Liigesevalu (artralgia).
  • Käte või jalgade osaline tundlikkuse kaotus (parees).
  • Vaimse seisundi muutus.
  • Krambid.

CTP täpne põhjus ei ole teada. See võib olla seotud nakkusetekitajaga või autoimmuunreaktsiooniga.

Diagnostika

GDV diagnoos võib olla raske, eriti täiskasvanutel. Haigust segatakse sageli teiste vaskulaarse põletiku vormidega, mis on toodud eespool jaotises „Seotud häired”.

Tavapärased laboratoorsed testid ei võimalda kõige täpsemat diagnoosi. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne, kuigi leukotsüütide taset ja settimist saab suurendada.

Vastavalt Ameerika reumatoloogiaühingu (ACR) klassifitseerimiskriteeriumidele saab diagnoosi teha tundlikkusega 87% ja spetsiifilisusega 88%, kui patsiendil on kaks järgmistest neljast tunnusest:

  1. Palpable lilla.
  2. Patsient on üle 20 aasta vana.
  3. Abdominaalne stenokardia (selle kriteeriumi järgimine sõltub difuusse kõhuvalu ja väljaheites verest).
  4. Granulotsüütide histoloogiline avastamine arterioolide või venooside vaskulaarses seinas. (Naha biopsiat on harva vaja).

Kui neid kriteeriume ei ole selgelt väljendatud, on vajalik, et lisaks palpuraalsele purpurale oleks vähemalt üks täiendav kriteerium defineeritud normaalse trombotsüütide arvu kujul. Ehkki kõhupõhised sümptomid võivad enne nahal esinemist ilmneda, ei ole tavaliselt diagnoositud nahale ilminguid.

GDV laboratoorsetes testides täheldati kõige sagedamini:

  • Mõõdukas erütrotsüütide sadestumise kiirus.
  • Tuumavastane antikeha (ANA) on negatiivne.
  • IgG klassi neutrofiilse granulotsüüdi antigeenide (ANCA) autoantikehasid ei avastata.

Edasine diagnoos on seotud sümptomitega ja seda kasutatakse komplikatsioonide tuvastamiseks. Uuringud võivad sümptomite muutumisel korrata ja lastearst teeb ambulatoorsetes tingimustes tüsistusteta. Rasketel juhtudel, mida tehakse kliinikus, võib-olla vajadusel anda asjakohaseid spetsialiste.

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid:

  • Kõhuõõne ultraheliuuring.
  • Kõhuõõne röntgenkontroll.
  • Vereanalüüs väljaheites.
  • Uriinianalüüs neerukahjustuse hindamiseks (võib esineda märkimisväärset proteinuuria üle 100 mg).
  • Neerude biopsia.

Aju kaasamise välistamine toimub magnetresonantstomograafia abil. Testide kaasamise välistamine toimub Doppleri kolonni pildistamise abil.

Standardravi

Peamised ravisuunad:

  • Kui GDV-ga inimestel on allergilised reaktsioonid, peaksid nad rangelt vältima ärritavaid aineid (näiteks teatud toite või ravimeid).
  • Kui esineb streptokokkide infektsiooni märke, on ette nähtud antibiootikumravi.
  • Laste tüsistusteta juhtumid paranevad sageli spontaanselt vanusega.
  • Enamik patsiente ei saa eriravi, samas kui taastumise väljavaated on soodsad.
  • Põletikulised reaktsioonid eemaldatakse mittesteroidsetest või steroidsetest põletikuvastastest ravimitest.

Kui mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ei leevenda sümptomeid, antakse mõnele patsiendile glükokortikoidi (steroid) aineid, nagu prednisoon. Need ravimid võivad olla abiks ägeda kõhu- ja liigesevalu vastu võitlemisel. Mõnel juhul võivad aga steroidravimid põhjustada pehmete kudede turse (angioödeem).

Dapsone'i võib määrata, kui prednisoon on vastunäidustatud või ei leevenda sümptomeid. Mõned uuringud näitavad, et steroidid ei lühenda haiguse kestust ega vähenda sümptomite esinemissagedust ega kordumist. Teised leiud viitavad sellele, et steroidiravi võib aidata vähendada neerukahjustuse riski.

GDV-ga patsientidel, kellel on tekkinud neeruhaigus ja neerupuudulikkus, on kõige sagedamini vaja mürgiste ainete - hemodialüüsi - vere mehaanilist puhastamist. Ägeda neerukriisi ajal võib olla vajalik agressiivne ja toetav ravi. Mõnedel raske neeruhaigusega patsientidel on neerusiirdamine. Kuid haigus võib siirdatud neeru juuresolekul korduda. Muud ravimeetodid hõlmavad sümptomaatilisi ja toetavaid ravimeid.

Uurimisravi

GDV raskete juhtumitega täiskasvanutel testiti eksperimentaalset ravi kombineeritud ravimitega antikoagulantide (st hepariini ja atsenokumarooli), kortikosteroidide ja immunosupressantide kujul. Täiendavaid uuringuid on vaja selle ravivormi pikaajalise ohutuse ja efektiivsuse määramiseks kõnealuse häire raviks.

Eksperimentaalselt on testitud ka plasmafereesi kui soovimatute ainete (toksiinid, metaboolsed ained ja plasma osad) eemaldamist verest. Teatud koguse veri võetakse patsiendilt, mille järel vererakud eraldatakse plasmast. Seejärel asendatakse patsiendi plasm teise inimese plasmaga ja veri kantakse patsiendile tagasi. Seda ravi uuritakse ikka veel kõrvaltoimete ja efektiivsuse analüüsimiseks. Enne plasmafereesi soovitatavaks kasutamiseks kõigil juhtudel, välja arvatud kõige tugevamini voolav GDV, on vaja rohkem uuringuid.

Intravenoosset immunoglobuliini (IH) kasutati eksperimentaalselt mõnede GDV-ga seotud raske kõhuvaluga laste raviks. Edasised uuringud on vajalikud immunoglobuliinide pikaajalise ohutuse ja efektiivsuse määramiseks selle häire raviks.

Põhipunktid

  • Hemorraagilist vaskuliiti või Schönlein-Genoch purpurat iseloomustab kapillaaride ja teiste väikekaliibiliste veresoonte põletik.
  • Haigus on sagedamini määratletud alla 5-aastastel lastel, kuid võib esineda ka teistes vanuserühmades.
  • Hemorraagilise vaskuliidi puhul ei ole tuvastatud trombotsüütide arvu vähenemist, mis on üks haiguse diagnoosimise kriteeriume.
  • Hemorraagilise vaskuliidi teke on seotud peamiselt nahalööbega, eriti jalgade, tuharate piirkonnas. Samuti võib mõjutada seedetrakti või liigeseid.
  • Hemorraagilise vaskuliidi ravi on peamiselt sümptomaatiline, sealhulgas kõige sagedamini mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja rasketel juhtudel - glükokortikosteroidid.
  • Prognoos on enamasti soodne ja profülaktikaks on vaja hoolikalt ravida nakkushaigusi, ja kui esineb allergilisi reaktsioone, järgige arsti soovitusi immuunvastuste säilitamiseks vastuvõetavates piirides.

Video: Live Great! Hemorraagiline vaskuliit