Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit on haigus, mis esindab inimkehas esinevaid eri tüüpi patoloogiaid. See haigus on üsna ulatuslik ja mõjutab vereringe-, naha-, neeru-, seedetrakti- ja liigesesüsteeme. Reeglina esineb hemorraagiline vaskuliit 4–15-aastastel meestel, kuid võib esineda ka täiskasvanutel.

Enamikul juhtudel eelneb selle haiguse esinemisele infektsioonid. Lapsepõlves võib see tekkida pärast vaktsineerimist. Arstid ei välista hemorraagilise vaskuliidi juhtumeid pärast putukahammustust või ravimi võtmist. See haigus paneb sind mõtlema, see toimub väga kiiresti ja samal ajal võib see kohe kroonilisse vormi sattuda.

Põhjused

Hemorraagilisel vaskuliitil on teine ​​nimi - Schönlein-Genoch'i haigus. Haigust võib vallandada mitmed tegurid, kuid enamikul juhtudel võib see haigus põhjustada viiruse, bakteri või nakkusliku mikroorganisme. Vaskuliit esineb lastel raske hüpotermia või haiguse tagajärjel: gripp, kurguvalu, tuulerõuged või ARVI.

Teadlaste sõnul võib Shenlein-Genoh'i haiguse tekke põhjustada:

  • vaktsineerimine või ravimi kasutamine (see on tingitud mis tahes komponendi keha talumatusest);
  • teatavate toiduainete kasutamine;
  • ultraviolettide kuritarvitamine;
  • bioloogiline mürgistus;
  • vigastus: dislokatsioon, luumurd, nihestus, verevalumid;
  • putukahammustused;
  • raske hüpotermia või ülekuumenemine;
  • temperatuur langeb.

See haigus mõjutab peaaegu kogu keha ja seda peetakse immuunkomplekshaiguseks. Patoloogiate teke tekib veresooni õhukeste immuunkomplekside tugeva tootmise tõttu, mis viib plasmast lihaskoesse.

Vormid

On mitmeid hemorraagilise vaskuliidi vorme, vaadake neid üksikasjalikult.

Hemorraagilise vaskuliidi lihtne vorm

Lihtne või nahk. Seda avaldab lööve, millel on Burgundia toon. Enamikul juhtudel paiknevad need kohad jalalaba ja seejärel levivad ülemistesse jäsemetesse ja tuharadesse. Mõnikord võivad kõhule või seljale ilmuda lööve. Löövet kaasneb tõsine põletus ja sügelus. Mõne nädala pärast hakkab lööve kaduma ja seejärel kaovad.

Articular. Selle vormi ilming on tüüpiline täiskasvanutele. Väikesed verejooksud ilmuvad alumisele ja ülemisele otsale, mis võivad muutuda üheks suureks. Lihaskude atroofia, mis põhjustab tugevat turset. Hemorraagilise vaskuliidi liigesevorm põhjustab liigeses tugevat valu ja mõnikord ka lihaskoe piirkonnas. Õigeaegse ravi korral kaovad haiguse sümptomid seitsme päeva pärast.

Kõhuvalu. Seda peetakse Shenlein-Genoch'i haiguse kõige tõsisemaks vormiks. Sarnaselt teiste vaskuliitide tüüpidega avaldub see nahale iseloomuliku helepunase lööbe all, kuid seda raskendab kõhuvalu tugev valu, millele järgneb verejooks soolestikku.

Sest kõhu vormi iseloomustab lakkamatu iiveldus ja oksendamine, kõhulahtisus verega ja palavikuga. Patsientidel on kahvatu nahk, pikaajaline anoreksia ja südamepekslemine. Vaskuliidi sellise vormi ravi eeldab haiglaravi haiglas range meditsiinilise järelevalve all.

Spetsialistid määravad ravimeid ja spetsiaalset dieeti. Kui haigusega kaasneb pikaajaline seedetrakti verejooks, võib vaja minna kirurgilist sekkumist. Vastasel juhul on pikaajaline verejooks täis soolestiku perforatsiooni või peritoniiti. Pärast mitu nädalat kestnud ravi on lööve muutunud kahvatuks ja hemorraagiad kaovad järk-järgult.

Neeru- või latentne. Neerukahjustuse sümptomid võivad olla väga erinevad. Enamikul juhtudel - see on nahalööve, mida raskendab äge glomerulonefriit, mis võib muutuda krooniliseks. Ravi puudumisel võib tekkida neerupuudulikkus. Kuid õigeaegse ravi korral võib prognoos olla kõige soodsam.

Segatud Seda vormi iseloomustab tugev nahalööve, millega kaasnevad närvisüsteemi häired. Ebapiisava ravi korral võib segatud vaskuliit põhjustada aju entsefalopaatiat, kopsu- või suguelundite turset.

Klassifikatsioon

Nukud ja jalad, mida mõjutab hemorraagiline vaskuliit

Iga inimese puhul võib haigus esineda erinevalt. Mõnedel inimestel ilmnevad sümptomid koheselt ja asjakohase ravi korral väheneb haigus, teistes aga kestab mitu kuud, järk-järgult voolates korduvasse või kroonilisse vormi.

Voolu tüübi järgi jaguneb hemorraagiline vaskuliit järgmiselt:

  1. Välk kiiresti. See vorm on tüüpiline lastele vanuses 5-7 aastat. See toimub koheselt ja läheb mõne päeva pärast ära;
  2. Äge. Haigus võib tekkida umbes kuu aega;
  3. Pikaajaline. Vaskuliidi ravi võib võtta kaks kuni kolm kuud ja mõnikord rohkem;
  4. Korduv Haiguse perioodiline ilming sagedusega viis või kuus korda mitme aasta jooksul;
  5. Krooniline. Vaskuliit voolab kroonilisse vormi ja vähimatki väheneb immuunsus avaldub "unenviable" sagedusega.

Sümptomid

Hemorraagiline vaskuliit lastel

Esiteks pöörab meditsiinitöötaja tähelepanu välistele märkidele. Lööve nahal - esimene näitaja. Alguses näevad nad välja nagu punased või Burgundia toonid väikesteks verejooksudeks ja seejärel suurenesid järk-järgult. Mõnel juhul kaasneb lööve tõsise põletamise ja sügelemisega, mis on üsna sageli talumatud sellisel määral, et inimene kammib nahka verega.

Kõrge kehatemperatuur on sellele haigusele iseloomulik. Paljude inimeste jaoks tõuseb temperatuur 39 kraadini. Tingimust iseloomustab aeglane ja apaatiline. Liigadel ja lihaskoes on tugev valu.

Haiguse diagnoosimiseks määrake:

  • üldine vere- ja uriinianalüüs;
  • Neerude ultraheli, et kõrvaldada haiguse neeruvorm;
  • endoskoopiline uurimine;
  • elektrokardiogramm.

Ravi

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimisel tähendab ravi lastel ja täiskasvanutel ranget voodit. Ägeda ja fulminantses vormis on võimalik haiglaravi. Palju tähelepanu pööratakse spetsiaalsele dieedile, kus on rangelt keelatud kasutada allergilisi reaktsioone põhjustavaid tooteid. Nende hulka kuuluvad šokolaad, tsitrusviljad, kohv, kana, munad, punased puuviljad ja köögiviljad.

Noorukitel ja täiskasvanutel on ette nähtud trombotsüütide vastased ained ja antikoagulandid, mis takistavad vereliistakute ja punaste vereliblede kleepumist veresoontesse. Vajadusel määravad arstid kaks erinevat ravimit, millel on sama mõju. See vähendab verehüüvete tekkimise riski ja vähendab verd. Kõige tavalisemad ravimid on:

Arvestades, et haiguse esinemine on otseselt seotud erinevate allergiliste reaktsioonidega, on antihistamiinide kasutamine väga kasulik. Nende hulka kuuluvad:

Haiguse kõhu vormis on ette nähtud enterosorbentsed ravimid. Raske oksendamise ja verega seotud kõhulahtisuse korral määravad arstid hepariini.

Kui haigus lekib eriti raskesse vormi ja puudub positiivne dünaamika, siis on täiskasvanutel hemorraagilise vaskuliidi ravi vaja hormoonravi või vereülekannet. Mitte vähem kasulikud on membraanstabilisaatorid, mis muudavad veresoonte seinad vastupidavamaks, vältides vere lihaskudesse sisenemist. Vitamiinid ja mikroelemendid aitavad tõsta immuunsust, mis aitab organismil haigusega toime tulla.

Enamikul juhtudel kestab ravi kaks nädalat kuni ühe kuu. Kui patsient on eriti raskes seisundis, jätkuvad ravimeetmed kuni positiivse dünaamika saavutamiseni.

Tuleb märkida, et 4-10-aastased lapsed taastuvad kiiresti. Harvadel juhtudel võib haigus levida kroonilisse või korduvasse vormi. Kuid need vormid on täiskasvanud elanikkonnale iseloomulikumad. Lapsed taastuvad kiiresti ilma tõsiste tagajärgedeta.

Täiskasvanud inimesi on palju raskem ravida. Haigus ei leki mitte ainult kroonilisse vormi, vaid võib raskendada ka tõsiste tagajärgede teket, sealhulgas soole või mao erosiooni, peritoniidi, nekroosi ja soole perforatsiooni. Need tagajärjed nõuavad tõsist kirurgilist sekkumist. Vastasel juhul võivad arenenud tüsistused olla surmavad.

Haiguse õigeaegse diagnoosimisega on ravi peaaegu alati edukas. Statistika kohaselt taastub 60% patsientidest ilma tõsiste tagajärgedeta.

Hemorraagiline vaskuliit - põhjused, sümptomid ja ravi

Hemorraagilist vaskuliiti peetakse haiguseks, mis on väikeste veresoonte immuunsüsteemi vaskuliit ja mida iseloomustab immuunkomplekside suurenenud moodustumine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine.

See patoloogia võib areneda 2-3 nädala jooksul pärast akuutset tonsilliiti, grippi või palavikku. Hemorraagiline vaskuliit lastel on tavalisem kui täiskasvanutel.

4-12-aastased lapsed on haigusele eriti vastuvõtlikud. Poisid on haiged 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Põhjused

Miks tekib hemorraagiline vaskuliit ja mis see on? Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka Schönlein-Genoch'i haiguseks või kapillaarseks toksiliseks. Haigus on aseptiline (ilma infektsioonita) kapillaaripõletik, mida põhjustab immuunkomplekside kahjulik toime. Manustatud kapillaarmürgistus hemorraagiatega (verejooksud), veresoonte vere hüübimise ja vereringe häire rikkumine väikestes veresoonetes.

Täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused jagunevad mitmeks tüübiks:

  • viiruste, bakterite või parasiitide poolt põhjustatud nakkushaiguse (kurguvalu, gripp ja ARVI, skarlokaas ja tuulerõuged) järgsed komplikatsioonid;
  • toidu või narkootikumide allergia;
  • vaktsiini hüpotermia või individuaalne talumatus;
  • geneetiline eelsoodumus.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu mehhanismi põhimõte on immuunkomplekside moodustumine. Vere tsirkulatsiooni ajal on need kompleksid võimelised sadestuma väikeste anumate seinte sisepindadele ja seega kahjustama järgneva aseptilise põletiku esinemist.

Kui vaskulaarse seina põletik vähendab selle elastsust. Selle tulemusena muutub see läbilaskevaks ja moodustab luumenid, mis viib fibriini ja verehüüvete ladestumiseni. Selle põhjal on vaskuliidi patoloogiline tunnus mikrotromboos ja hemorraagiline sündroom (verevalumid).

Klassifikatsioon

Sõltuvalt hemorraagilise vaskuliidi kliinilisest variandist on:

  • naha kaudu;
  • liigend;
  • kõhuõõne (st kõhu küljelt);
  • neerud;
  • kombineeritud. Võimalikud on kõik kombinatsioonid. Kõige tavalisem naha ühisvalik, mida nimetatakse muidu lihtsaks.

Sõltuvalt haiguse käigust võib olla:

  • välkkiire (mitu päeva);
  • äge (kuni 30-40 päeva);
  • pikaajaline (2 kuud või kauem);
  • korduv (haiguse sümptomite taaskasutamine 3-4 või enam korda mitme aasta jooksul);
  • kroonilised (kliinilised sümptomid püsivad üle 1,5 aasta või kauem) sagedaste või harvade ägenemiste korral.

Haigusaktiivsuse aste:

Kliinilised ilmingud

Hemorraagilise vaskuliidi peamiste kliiniliste ilmingute esinemissagedus lastel ja täiskasvanutel:

  • nahapunane lööve nahal (naha hemorraagiline lööve) - 100%;
  • liigese sündroom (valu pahkluu liigestes) - 70%;
  • kõhu sündroom (kõhuvalu) - 60%;
  • neerukahjustus - 30-35%;

Selle haiguse korral võib mõjutada mis tahes ala, sealhulgas neerude, kopsude, silmade, aju, veresooned. Hemorraagiline vaskuliit ilma siseorganeid kahjustamata on selles grupis kõige soodsam haigus.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi korral on sümptomid väga erinevad, kuid kõigil patsientidel on nahakahjustused. See võib ilmneda haiguse alguses ja pärast teiste sümptomite ilmnemist. Kõige tüüpilisem on purpura ilmumine - väikesed (1-3 mm) hemorraagiad, mis on tundlikud. See lööve on sümmeetriline ja asub algselt jalgadele ja jalgadele, seda tulevikus, kus see võib levida. Lisaks purpurale võivad tekkida ka muud lööbe elemendid (vesiikulid, petehhiad, erüteem ja isegi nekroosi piirkonnad).

70% patsientidest leitakse hemorraagilise vaskuliidi sümptomeid nagu liigeste pindade kahjustused. See sümptom esineb sageli haiguse esimesel nädalal esineva lööbe kõrval. Liigeste kahjustused võivad olla ebaolulised ja põhjustada lühiajalisi valulikke tundeid, kuid see võib olla ka ulatuslikum, kui see mõjutab mitte ainult suuri (pahkluu ja põlve), vaid ka väikeseid liigesepindu. On paistetus ja liigese pinna kuju muutused ning valusad tunded võivad kesta 2 kuni 5 päeva. Siiski ei põhjusta haigus liigeste pindade tõsist deformatsiooni.

Kõige raskem on seedetrakti lüüasaamine. Mõnikord ilmuvad kõhuvalu isegi enne löövet. Need tekivad soolestiku verejooksu ilmnemisel ja on kramplikul. Sageli esineb selliseid valusid nabas, parempoolses lümfisõlmedes, subostaalses piirkonnas ja sarnaneb ägeda kõhuga, mis on põhjustatud apenditsiidist, soole obstruktsioonist või haavandi perforatsioonist. Valud kestavad enamasti kolm päeva. Aga mõnikord kuni kümme päeva. Sageli on nendega kaasas iiveldus ja verine oksendamine, samuti vere välimus väljaheites. Mõnel juhul areneb soole verejooks, millega kaasneb vererõhu järsk langus ja kokkuvarisemine.

Harva on vaskuliitide näited neerukahjustus glomerulonefriidi ja kopsu sündroomi kujul, mis avaldub köha ja õhupuudusena.

Sümptomite erinevus lastel ja täiskasvanutel

  • Haiguse algus kustub, sümptomid on kergemad.
  • Abdominaalne sündroom esineb ainult 50% patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
  • Neerukahjustus põhjustab kroonilise difuusse glomerulonefriidi tekkimist kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel.
  • Rohkem kui 30% lastest tekib palavik.
  • Tüüpiline haiguse äge algus ja kulg.
  • Abdominaalset sündroomi kaasneb vedel väljaheide, millel on vere triibud.
  • Sageli on neerud protsessi kaasatud juba algusest peale, kus uriiniproovides on tuvastatud hematuuria ja proteinuuria.

Hemorraagiline vaskuliit: foto

Kuna hemorraagiline vaskuliit näeb jalgadele, pakume sümptomite üksikasjalike fotode vaatamist.

Tüsistused

Hemorraagilise vaskuliidi võimalikud tüsistused on järgmised:

  • soole obstruktsioon;
  • pankreatiit;
  • mao- ja soolehaavade perforatsioon;
  • peritoniit;
  • posthemorraagiline aneemia;
  • DIC koos trombotsütopeeniaga;
  • tromboos ja südameatakk elundites;
  • ajuhäired, neuriit.

Hemorraagilise vaskuliidi tüsistusi leitakse ainult hilinenud ravi korral, mistõttu on väga oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. On teada, et haiguse algus on palju kergem ravida. Eneseravim, kontrollimatu ravim või traditsiooniline meditsiin põhjustab patsiendi seisundi halvenemise.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hemorraagilist vaskuliiti, uurib arst patsienti, kogub anamneesi, näeb ette laboratoorsed ja diagnostilised uuringud, mis aitavad teha haigusest täieliku pildi ja määrata sobiva ravi.

Järgmisi uuringuid peetakse hemorraagilise vaskuliidi peamisteks diagnostilisteks meetoditeks:

  1. Koagulogramm.
  2. Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) tuvastamine.
  3. Immunoglobuliiniklasside A (kõrgendatud) ja G (redutseeritud), krüoglobuliinide ja komplementisüsteemi komponentide määramine.
  4. Biokeemiline analüüs (valgu fraktsioonid, CRP, antistreptolüsiin O, seromukoid).
  5. Üldine (arenenud) vereanalüüs, milles arvutatakse leukotsüütide valemi näitajate absoluutväärtused.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Naha sündroomi kerged ilmingud võivad viidata ambulatoorsele ravile (kuid voodikohale!) Režiim, kus on kohustuslik järgida spetsiaalset dieeti (välja arvatud liha, kala, munad, kohustuslikud allergeenid, uued tooted) ja ravimite väljakirjutamine. Akuutne periood nõuab aga haiglaravi, pidevat meditsiinilist järelevalvet ja siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi - suure hulga ravimite kasutamist, mis on ette nähtud eriskeemide ja teatud annustega.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi laad sõltub haiguse faasist:

  • debüüt, retsidiiv, remissioon;
  • kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
  • kliiniliste ilmingute raskusaste - kerge (rahuldav tervis, nõrk lööve, võimalik valu liigeses), mõõdukas (mitu löövet, liigesevalu või artriit, korduv kõhuvalu, vere- või valgujäljed uriinis), raske (punetuselu, nekroosi elemendid) korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus;
  • haiguse olemus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (korduv või Schonlein-Genoch nefriidi teke).

Uimastiravi skeem hõlmab:

  1. Disagregatiivne - 2-4 milligrammi / kg päevas, trental intravenoosne tilguti.
  2. Hepariin annuses 200-700 ühikut kilogrammi massi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas tühistatakse järk-järgult ühe annuse vähenemisega.
  3. Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
  4. Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmapereesi või glükokortikosteroidide ravi.
  5. Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, nagu asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Tavaliselt kestab kerge, 4-6 kuu pikkune ja mõõduka ja kuni aasta pikkune raskekujulise Schönlein-Genoch'i tõve korral 2–3 kuud koos kordumiste ja nefriidiga.

Hemorraagilise vaskuliitiga patsientide teraapiat raskendab asjaolu, et praegu ei ole ravimeid, mis pärsivad peamist patoloogilist protsessi, olenemata selle asukohast. On vaja välistada tahtlikult aktiivsete antigeensete mõjude mõju, eriti need, mis kronoloogiliselt langevad kokku haiguse kliiniliste ilmingutega.

Dieet

Ravi ajal on väga oluline patsiendi täiendava sensibiliseerimise vältimine. Seetõttu on vajalik toitumine, mis ei hõlma ekstraktoreid, šokolaadi, kohvi, tsitruselisi, maasikaid, mune, tööstuslikke konserveeritud toiduaineid ja patsiendi halvasti talutavaid tooteid.

Lisaks väljendunud kõhu- või neeru sündroomidele on ette nähtud spetsiaalsed dieedid. Seega on raske nefriidi korral soovitatav järgida soola ja liha puudutavat dieeti nr.

Milline arst võtab ühendust

Hemorraagilist vaskuliiti lastel ja täiskasvanutel ravib reumatoloog. Erinevate organite lüüasaamisega on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega: dermatoloog (nahk), gastroenetroloog (soole), neuroloog (aju), nefroloog (neer), kardioloog (süda), pulmonoloog (kopsud). Immuunoloogi uuring on soovitatav komplikatsioonide õigeaegseks diagnoosimiseks pärast ravimit.

Prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi korral on prognoos üsna soodne. Harvadel juhtudel võib haiguse ägedas faasis esineda surma seedetrakti tüsistuste tõttu (verejooks, invagineerimine, sooleinfarkt). Surm võib olla tingitud ka ägeda neerupuudulikkuse või kesknärvisüsteemi kahjustusest.

Mõnedel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel võib tekkida krooniline neeruhaigus. Umbes 25% neerukahjustusega patsientidest on ägeda haiguse faasis muutused uriinis püsinud mitu aastat; Nende patsientide haiguse lõpptulemus ei ole teada.

Hemorraagiline vaskuliit lastel ja täiskasvanutel, põhjused ja ravi, ravimid

Kiire üleminek leheküljel

Väikeste veresoonte veresoonkonna aseptilistes põletikulistes reaktsioonides põhinevad häired on hemorraagiline vaskuliit (HB). See haigus on hõlmatud ulatusliku immunokompleksiliste patoloogiate registriga.

Seda iseloomustab naha ja üksikute elundite mikroveresoonte kahjustused intravaskulaarse mikro-trombi moodustumise tõttu. Meditsiiniterminoloogias võib seda nimetada reumaatiliseks, allergiliseks või anafülaktiliseks purpuraks.

Haiguse tekkimise põhjuseks on viiruse, parasiitide, bakteriaalsete patogeenide ja erinevate toksikoloogiliste nakkuste esindajate mõju, mis provotseerivad anafilotoksiinide (spetsiifiliste immuunkomplekside) moodustumist oma immuunsuse rakkudest, millel on hävitamine. Kui keha on terve, lagunevad anafülotoksiinid. Haigetes kogunevad nad antigeenideks.

Intravaskulaarsete seinte sadestumine muudab nende läbilaskvust ja häirib vereringet, põhjustades:

  • trombotsüütide aktiveerimine;
  • antitrombiini sisalduse vähenemine veres;
  • fibrinolüütilise protsessi blokeerimine.

See kõik muutub oluliseks hetkeks väikeste verehüüvete massi tekkimisel mikrovärvides madalate vere hüübimiste ja allergiliste põletikuprotsesside taustal, mis põhjustab mitmesuguste hemorraagilise vaskuliidi tekkimist täiskasvanutel ja lastel.

Hemorraagiliste vaskuliitide sümptomid

Hemorraagiline vaskuliitide foto täiskasvanutel

Hemorraagilise vaskuliidi kliinilised ilmingud mitmete vormide tõttu:

  1. Nahk - kus patoloogiline protsess areneb ainult nahas.
  2. Naha liigesed, mis on tingitud naha kahjustustest, liigesepõletiku tunnustest.
  3. Naha-kõhuõõne, ilmnes mitte ainult nahamuutused, vaid ka seedetrakti funktsionaalsed häired.
  4. Neerud, mida iseloomustab veresoonte neerukahjustus ja filtreerimise ja urineerimise halvenemine.
  5. Kombineeritud - haiguse erinevate vormide perioodiliste ilmingute tunnustega.

Hemorraagilise vaskuliidi käik lastel ja täiskasvanutel võib avalduda erinevalt: fulminantne, äge, subakuutne, pikaajaline, korduv ja krooniline vorm.

Ühiste ja naha tunnuste tunnused

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid ilmuvad ootamatult ilma lähteaineteta - sümptomite suurenemine toimub kiiresti. Temperatuur võib olla subfebriilne, kuid sagedamini on see väga suur, eriti täiskasvanud patsientidel. Esmase mürgistuse sümptomid on täheldatud. See seisund on iseloomulik paljudele haigustele, mis raskendab diagnoosi.

hemorraagiline vaskuliit foto lööve tuharal

Hemorraagilise vaskuliidi iseloomulik tunnus on sümmeetriline nahalööve jalgade seljal, jalgade nahal ja tuharate pinnal. Seljal, kõhul ja kätel on lööve haruldane, peopesad, näonahk, tallad ja kaelapiirkond - lööve ei ole üldse tüüpiline. Neid iseloomustab erineva värvipaleti ilming:

  • helepunased väikesed villid;
  • nodulaarsed papulid, heledas valguses heledad;
  • papulaarsed lilla sõlmed ja sinine subkutaanne petekeetia;
  • hemorraagiline punane lööve neelu ja suu limaskestadel.

Lööveelementide suurus varieerub ja võib ulatuda 1 cm-ni, mis toetub kehale kuni 4 päeva, kaob ja kaob. Järgmine nahalööbe laine ilmneb pärast poolteist nädalat.

Hemorraagilise vaskuliidi naha naha algse ilmnemise ilmingud on väiksed nahaalused hemorraagiad, mis paiknevad jalgade ja jalgade ülemistes osades. Mõnikord ulatuvad nad käte, selja ja kõhu nahale. Kannatatud piirkonnas, pea kohal olevate juuste all, täheldatakse tõsiseid sügelusnähte ja valu.

Huuled, silmalaud, jalgevahemik paisuvad. Pärast lööbe kadumist jääb nende kohale pigmentatsioon, mis põhjustab kordumise perioodil koorumist. Võimalik on cicatricialis koosseisude moodustumine ja lööbe eri kohtade nekroos ning sekundaarsete infektsioonide liitumine.

Kui hemorraagilist vaskuliiti iseloomustavad mitmesuguste patoloogiliste protsessidega kaasnevad mitmesugused sündroomid (komplekssed sümptomid). Näiteks:

Artikulaarne hemorraagiline vaskuliitide sündroom esineb peaaegu pooltel täiskasvanud patsientidest. Põletikulised protsessid on suured liigesed jalgade rühmad. Mõnikord mõjutavad põletikulised reaktsioonid küünarnuki ja randme liigeseid ning võivad areneda nädala jooksul ja isegi enne nahakahjustust.

Samal ajal esineb: jalgade turse ja punetus, jäsemete hellus ja lihasvalu (lihasvalu) ilming. Raske põletiku ja turse tugev intensiivne valu sündroom võib põhjustada kõndimismuutusi. Reeglina ei esine liigese deformatsioone ja motoorse funktsiooni kahjustusi.

Seedetrakti sündroomi (kõhuõõne) iseloomustab lühiajaline koolikud, iiveldus, oksendamine. See ilmneb samaaegselt nahakahjustustega või veidi hiljem. Patsiendi seisundi olulisi rikkumisi ei esine. Kui ei ole õigeaegset ravi hemorraagilise vaskuliidi sümptomite ilmnemise kohta, ilmnevad soole ja mao verejooksu tunnused - oksendamine koos verega ja vererõhk.

Raskete kahjustuste korral on võimalik soolestiku invaginatsioon (obstruktsioon), perforatsioon (soolestiku perforatsioon) ja peritoniit (kõhukelme põletik). Selle sündroomi sümptomid on: nõrkus, pea müra tunne ja silmade ees vilkumine, pearinglus, tahhükardia ja minestus.

Neeru sündroomi ilmingut täheldatakse enam kui pooltel patsientidest juba pärast nädala nahalöövet. Isoleeritud on väga harv. See põhjustab ägeda glomerulonefriidi vormi, millel on põletikulised protsessid kogu neeruaparaadis, ja veresoonte kanalite toonuse järsk vähenemine.

Uriinis esineb vere lisandeid põletikuliste arterioolseinte nõrgenemise tõttu, mille kaudu erütrotsüüdid vabalt lekivad.

Kopsude muutused avalduvad patsiendi hingamisteede ja kopsude lobulite kahjustumise tagajärjel Ilmselt köha ja õhupuuduse tõttu suureneb kapillaarverejooksu tõttu röga vere lisandid.

Südameveresoonkonna muutustele on iseloomulik raske tahhükardia sümptomid ja eelsoodumus arütmiale.

Närvisüsteemi kahjustuse sündroomi peetakse hemorraagilise vaskuliidi negatiivseks tagajärjeks. Selle põhjuseks on põletikulise protsessi levik väljaspool vaskulaarse kahjustuse piire, kaasates protsessi aju membraani. Seetõttu on sümptomid ilmsed entsefaliidi ja meningiidi tunnused - rasked migreenid, ataksia (koordinatsiooni halvenemine), krambid.

Hemorraagiline vaskuliit, eriti lastel

Hemorraagilise vaskuliidi teke lastel on tingitud:

  • väljendunud eksudatiivne komponent;
  • kalduvus üldistamise protsessidele;
  • kõhu sündroomi teke;
  • piiratud angioödeem;
  • sümptomite äge ilming ja kalduvus retsidiivi tekkeks.

hemorraagiline vaskuliit lastel

Pooltel pediaatrilistest patsientidest esineb hemorraagiline vaskuliit ilma haiguse naha vormita. Põletikuliste protsesside sihtmärgiks on seedetrakt ja liigesed, neeru- ja südame patoloogiat täheldatakse harva. Põhimõtteliselt ei avalda põletikulised protsessid tõsiseid tagajärgi.

Õigeaegse ravi korral on lapsepõlve hemorraagilise vaskuliidi prognoos hea. Hea prognoosi oluline tingimus on haiguse üleminek kroonilisele vormile. Võimetus täpselt määrata haiguse teket, sundides lapse kaitserežiimi järgimist kogu elu jooksul.

Hemorraagiliste vaskuliitide sümptomid lastel ilmnevad sageli kevadel pärast ägedate hingamisteede nakkuste ülekandmist. Algus võib olla mitu nädalat asümptomaatiline, seejärel tõuseb temperatuur kriitilisele tasemele. Laps on nõrk, väljendunud joobeseisundi sümptomid, nahk muutub kahvatu. Pärast temperatuuri langust algab lööve.

Nahk avaldub rikkalikuna, suurena (kuni 10 mm), sageli hemorraagilise lööbe kujul papulite kujul, mis on kergelt väljapoole nahapinna kohal jalgadel, jalgadel ja tuharadel. Sageli on see tugev lööve, millele eelneb sügelus ja kihelus. Lööve jalgadel tihendub sageli, kuid kui korduvat lainet ei esine, muutuvad need kahvatuid ja kaovad.

Enam kui pooltel imikutel on kõhuvalu, vere oksendamine ja verine lisandite esinemine väljaheites. Neli päeva hiljem on valu kadunud. Neerukahjustuse sümptomid võivad ilmneda peaaegu kuu pärast haiguse algust, mis on hemorraagilise vaskuliidi tunnuseks.

Neerukahjustuse korral on võimalik ägeda gromerulonefriidi tekkimine, mis ilmneb näo ja nimmepiirkonna turse. Uriinis on verd ja suurenenud valgu setted.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi peab olema kiire, kuna haigus areneb kiiresti, tekitades tõelise CKD sündroomi tekkimise ohu.

Vastasel juhul on kõrge haigestumise vormi tekkimise oht, kus ägedad neerupuudulikkuse protsessid võivad põhjustada surma mõne tunni jooksul. Haiguse fulminantse kulgemise aluseks on hüperergilise reaktsiooni protsessid, millele järgneb akuutse nekrootilise tromboosi teke.

Selline hemorraagilise vaskuliidi kulg on tüüpiline kuni kaheaastastele lastele. See võib olla tingitud tuulerõugete, punetiste või punase palavikuga. Haiguse sümptomid avalduvad ulatuslikes nahaverejooksudes, nekroosina ja suurtes suletud tsüanootilistes kohtades, mille käigus areneb edasi jalgade ja käte gangreen, šokk ja kooma.

Hemorraagilise vaskuliidi, ravimite ravi

Hemorraagilise vaskuliidi terapeutilise ravi valik toimub diagnostiliste andmete ja patsientide ajaloo põhjal. Eesmärk on kõrvaldada provokatiivsed tegurid.

  1. Kui avastatakse nakkuse fookused, reorganiseeritakse see desensibiliseerivate ravimitega - Pantotenaat, Pangamat ja glütserofosfaat.
  2. Samal ajal on immuunsusomaduste parandamiseks ette nähtud antihistamiinsed ravimid ja anaboolsed ravimid. - "Deca-durabolila", "Nerobolila", Neroboletta "," Orotate kaalium " Methyluracil ja "Fitina".
  3. Vitamiinipreparaadid nagu Rutin, askorbiinhape, U-vitamiin ja biotiniin on ette nähtud endoteeli vaskulaarse läbilaskvuse ja kõvastumise tugevdamiseks.
  4. Ravimite hulgas, mis stimuleerivad ainevahetusprotsesse ja parandavad koe trofismi, on grupi "Prodektin", "Diprofen", "Solcoseryl", "Complamina" ja "Nikoshpana" kõige tõhusamad vahendid.
  5. Haiguse rasketel vormidel kasutatakse närvilisust, mille käigus areneb nekroos, hästi tõestatud hingamiinil põhinevad ravimid, inhibeeritakse antikehade moodustumist ja tugevdatakse sidekude, eriti interstitsiaalse aine struktuuri. Nende hulka kuuluvad - "Delagil", "Rezorhin" "Plaquenil" ja NSAID ravimid.
  6. Vaskulaarsete seinte elastsuse taastamine ja nende tugevdamine saavutatakse täiendava raviga väliste toimeainetega - salvid "Dibulonova", "Aceminova", "Solcoseryl" ja "Venorutonova".
  7. Erosiooni ja haavandilise moodustumise kõrvaldamine saavutatakse salvide Mikulich ja Vishnevsky või "Iruksol" rakendamisega.

Hemorraagilise vüsskuliidi raviks ei ole ühtegi spetsiifilist ravi. Patoloogiat on lihtsam ravida, kus on võimalik luua spetsiifiline allergeen, mis mõjutab selle arengut. Kui tuvastatakse infektsioon, kasutatakse selle kõrvaldamiseks ravimeid, salitsülaatravimid peatavad sümptomid.

Heparinoteraapiat (krüoplasma või kellad) teostatakse range meditsiinilise järelevalve all. Haiguse ägeda faasi korral on hemoragilise vaskulaarse haiguse (soole obstruktsioon, perforatsioon või perforatsioon) komplikatsioonide vältimiseks vajalik varajane kortikosteroidravi.

Mis võiks olla prognoos?

Üldiselt on prognoos soodne. Suurema arvu patsientide puhul täheldatakse taastumist, kuigi ägenemist ei ole välistatud.

Raske neerukomplikatsioon on väga harvaesinev, peamiselt kiiresti progresseeruva haigusega. Igasuguse hemorraagilise vaskuliidi korral on allergilised toimed patsientidele ebasoovitavad.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit (GDV või Schönlein-Genoha haigus) on vaskuliitide rühma põletikuline haigus, mille puhul on mõjutatud väikesed veresooned (kapillaarid). Tavaliselt on iseenesest piiratud patoloogiline seisund. Sünonüümid - allergiline purpura, allergiline vaskuliit, anafülaktoidne purpura, hemorraagiline kapillaarmürgitus, leukotsütoplastiline vaskuliit, nonthrombocytopenic idiopaatiline purpura, reumaatiline purpura, vaskulaarne purpura.

See on kõige levinum vaskulaarse põletiku vorm lastel (vaskuliitide hulgas), mis põhjustab väikeste veresoonte põletikulisi muutusi.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu aluseks on immuunsüsteemi kahjustus, mis põhjustab veresoonte seina põletikku. Haigus on kõige sagedamini määratletud alla 5-aastastel lastel ja sellistel juhtudel areneb GDV fulminantne vorm kõige sagedamini. Õigeaegse raviga saab parandada patsiendi elukvaliteeti.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

GDV sümptomid algavad tavaliselt äkki ja neid võib väljendada järgmiselt:

  • Peavalu.
  • Palavik.
  • Söögiisu kaotus
  • Spasmid.
  • Kõhuvalu.
  • Valulik menstruatsioon.
  • Urtikaria
  • Verine kõhulahtisus.
  • Liigesevalu.

Punased või lillad kohad ilmuvad tavaliselt nahale ja neid nimetatakse petekeetikuks. Klassikalise lööbe ilmumisel tuharale, seljale ja jalgadele.

(A ja B) Klassikalised nahakahjustused koos GDV-ga, mille jäsemetes on tundlik purpur. (C) Artriit ja purpura alumise jäseme juures. (D) Allajäsemete bulloossed ja nekrootilised kahjustused patsiendil, kellel on kompleksne purpura.

GDV-ga seotud põletikulised muutused võivad tekkida ka liigestes, neerudes, seedesüsteemis ja harvadel juhtudel aju- ja seljaaju (kesknärvisüsteem).

Hemorraagilise vaskuliidi erinevate vormide ilmingute tunnused:

  1. Schonleini purpuraga on kahjustatud nahk ja liigesed, kuid seedetrakti põletik puudub.
  2. Genokha purpuras määratakse patsientidel kindlaks lilla laigud nahal ja ägedad protsessid kõhuõõnes, nagu glomerulonefriit (neeruhaiguse liik). Sellisel kujul ei mõjuta GDV liigesed.

Lisaks iseloomulikele punastele laigudele nahal võib avastada peavalu, söögiisu kaotus ja / või palavik.

  • Nahk muutub tavaliselt punaseks (hajutatud erüteem).
  • Kõhuvalu on kõige tugevam öösel.
  • Tabelis võib esineda vere ja seedetraktist tingitud ebanormaalne verejooks (verejooks) on verine kõhulahtisus.
  • Liigesevalu (artralgia) võib avastada mis tahes liigeses, kuid kõige sagedamini mõjutab see põlvi ja pahkluu piirkonda.
  • Mõnedel GDV-ga inimestel on oksendamine ja kõhulahtisus, samas kui teistel on raske kõhukinnisus ja ebatavaliselt tumedad väljaheited (melena).

Purpura kohad on põhjustatud väikestest verejooksudest naha all ja ei ole seotud ebatavaliselt madalate trombotsüütide arvu (mitte-trombotsütopeeniline häire), mis on iseloomulik mõnele muule purpura vormile. Muude GDV-ga seotud nahakahjustuste hulka kuuluvad suured villid (urtikaaria) või haavandid (koe nekroos), eriti tuharad ja jalad.

Paisumine võib tekkida näol ja kaelal, kuna vedeliku kogunemine kahjustatud piirkondade pehmetesse kudedesse on ebanormaalne (angioödeem). Harvadel juhtudel tekib kõri puhul turse, mis võib põhjustada hingamisraskusi, mis võivad põhjustada eluohtlikke hingamisteede tüsistusi.

Neljandiku kuni poole GDV-ga patsientidest esineb probleeme neerufunktsiooniga, nagu glomerulonefriit, kus neerukuded on kahjustatud. Selle tulemusena häiritakse erinevate metaboliitide vere puhastamise protsessi. Patoloogiline protsess väljendub veres uriinis (hematuuria) ja neerude põletikulistes muutustes. Mõnedel inimestel võib tekkida raske neeruhaigus, sealhulgas nefropaatia, krooniline neerupõletik (nefriit) ja / või nefrootiline sündroom, mis põhjustab neerupuudulikkust.

Harvadel juhtudel võib kannatanu osa soolestikku ise kokku panna (invagineerimine). See toob kaasa märkimisväärse valu ja kui konservatiivsed meetmed probleemi ei lahenda, võib vaja minna kirurgilist sekkumist.

Kesknärvisüsteemi kaasamisel võivad selle haigusega inimesed kogeda tõsiseid peavalusid, taju muutusi, nägemishäireid (nägemisnärvi atroofia) ja / või krampe.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

GDV täpset põhjust ei ole täielikult selgitatud, kuigi uuringud näitavad, et see on seotud immuunsüsteemi ebanormaalse vastusega. Mõnel juhul on põhjuslik tegur äärmuslik allergiline reaktsioon, mis tekib mõningate solvavate ainete (näiteks toodete või ravimite) suhtes.

Uuringud näitavad, et hemorraagiline vaskuliit võib olla põhjustatud immuunsüsteemi häiretest (st IgA immuunkomplekside arvu suurenemisest). Autoimmuunsed häired tekivad siis, kui keha loomulik kaitse “võõraste” või sissetungivate ainete (näiteks antikehade) vastu hakkab tundmatutel põhjustel tervet kude rünnama.

On oletatud, et see häire võib olla tingitud:

  • Eriti allergiline reaktsioon teatud toiduainete, näiteks šokolaadi, piima, munade või oad.
  • GDV võimalike põhjuste hulka kuulusid ka mitmed ravimid (näiteks nifedipiin, diltiaseem, tsefuroksiim, diklofenak jne), bakterid (näiteks Streptococcus) ja putukahammustused.
  • 30% juhtudest on punetised enne GDV esimesi sümptomeid.
  • Umbes 66% ülemiste hingamisteede hingamisteede nakkuse juhtudest eelneb sümptomite tekkele umbes 1–3 nädalaga.

GDV seost viirusinfektsioonidega ei ole tõestatud.

Video: vaskuliidi põhjused

Levimus

GDV on haruldane haigus, mis mõjutab rohkem mehi kui naisi. Haigus võib esineda kõigis vanuserühmades, kuid laste seas esineb kõrge levimus.

Lastel algavad sümptomid tavaliselt 2 aasta pärast ja kestavad umbes 4 nädalat. Sellistel juhtudel iseloomustab haigust kerge kulg. Umbes 50% haigestunud lastest kannatab üks või mitu ägenemist kahe kuni kolme kuu jooksul. Relapsi esinemissagedus näib olevat suurem nendel lastel, kellel esines haiguse raskem algus.

Mõjutatud laste vanus on tavaliselt 2–11 aastat. USAs on iga 100 000 kooliealise lapse kohta umbes 14 juhtumit. Reeglina ilmneb enamikel juhtudel healoomuline (mitteohtlik) häire isepuhastamiseks (enesepiirang).

Seotud rikkumised

Tavapärane purpura on kõige levinum haigus, mida kõige sagedamini esineb üle 50-aastastel naistel. Kahjustuste puudumisel esinevad nahakahjustused sagedamini kui subkutaanne verejooks. Kuid pärast operatsiooni või isegi väiksemaid vigastusi põhjustab veresoonte nõrkus ülemäärast verejooksu.

Verejooksu võib lühiajalise kortikosteroidravi või östrogeeni manustamise järgselt vähendada menopausijärgsetele naistele.

Zinga, purpura tüüp, on tingitud C-vitamiini puudusest dieedis. Sümptomiteks võivad olla:

  • Üldine nõrkus.
  • Aneemia
  • Kummide lahtitulek.
  • Suu ja seedetrakti suunduva naha ja limaskestade verejooksu kalduvus.

Scurvy on kaasaegsetes tsivilisatsioonides haruldane, välja arvatud kaasaegsetest elutingimustest kaugel asuvates piirkondades. Toitumise ja C-vitamiini sisaldavate toiduainete parandamine aitab ennetada haiguse arengut.

Gardner-Diamond sündroom või autoerütrotsüütide sündroom, harvaesinev haigus, mida mõnikord nimetatakse valulikaks verevalumite sündroomiks. Seda iseloomustavad täpilised purpurad, peamiselt noortel naistel. Patoloogia esinemine on seotud autoimmuunhaigusega.

Vaskuliit või angiiit on veresoonte põletikuline haigus, mis võib esineda üksi või kombinatsioonis teiste allergiliste või reumaatiliste haigustega. Vaskulaarseina põletik aitab kaasa veresoonte spasmile ja võib põhjustada keha teatud piirkondade (isheemia), koe surma (nekroosi) ja / või verehüüvete (tromboos) tekke ebapiisavat verevarustust. See võib mõjutada mis tahes suurusega laevu või veresoonte süsteemi mis tahes osa. Sümptomid on seotud kaasatud süsteemiga ja võivad hõlmata järgmist:

  • Palavik
  • Peavalu
  • Söögiisu sügav kaotus.
  • Kaalulangus
  • Nõrkus
  • Kõhuvalu.
  • Kõhulahtisus
  • Valu lihastes ja liigestes.

Kuna vaskuliit on palju, on selle arenguks palju põhjuseid. Mõned tüübid võivad olla põhjustatud allergilistest reaktsioonidest või ülitundlikkusest teatud ravimite suhtes, nagu penitsilliin, propüültiouratsiil, muud ravimid, toksiinid ja mitmesugused inhalaatorid. Mõned vormid võivad tekkida seeninfektsiooni, parasiitide või viirusinfektsioonide tõttu, kuid mõnel juhul pole selget põhjust.

Naha nekrotiseeriv vaskuliit on veresoonte suhteliselt levinud põletikuline haigus, mis mõjutab veeni, artereid ja väiksemaid veresooni (kapillaare). See haigus mõjutab tavaliselt nahka ja võib esineda üksi või koos allergiliste, nakkuslike või reumaatiliste haigustega. Sümptomid on:

  • Noodid nahal.
  • Väikesed verejooksud naha alla ja / või selle kahjustused, mis võivad olla punased ja lame (makula).

Nad võivad moodustada keha mitmes osas, eriti selja, käte, tuharate ja / või jalgade kujul. Mõnel juhul esineb tugevalt sügelev urtikaaria või ringikujuline haavand. Samuti võib esineda palavik, üldine ebamugavustunne (halb enesetunne) ja / või valu lihastes ja liigestes. Naha nekrotiseeriva vaskuliidi täpne põhjus ei ole teada. Mõned kahjustused võivad olla põhjustatud allergilisest reaktsioonist või ülitundlikkusest teatud ravimite suhtes, nagu sulfaat või penitsilliin, toksiinid ja sissehingatavad ärritavad ained.

Kawasaki tõbi on laste põletikuline haigus, mida iseloomustab palavik, nahalööve, lümfisõlmede lümfadenopaatia, arterite põletik (polüarteriit) ja veresoonte põletik (vaskuliit). Põletikulised muutused põhjustavad veresoonte hävitavaid kahjustusi, mis võivad põhjustada maksa, sapipõie ja südame komplikatsioone. Sümptomiteks võivad olla:

  • Ebanormaalselt kõrge kehatemperatuur, mis algab äkki ja kestab umbes kaks nädalat.
  • Mõlema silma silmalau sisemise osa punetus (kahepoolne konjunktiviit).
  • Ärrituvus.
  • Väsimus
  • Suu ja keele punetus (põletik) (stomatiit).
  • Huulte lõhenemine
  • Kaela lümfisõlmede turse (emakakaela adenopaatia).
  • Nahalööve.

Kawasaki tõve täpne põhjus ei ole täielikult teada. See võib olla tingitud kahest varem tundmatust bakterite Staphylococcus ja Streptococcus tüvest ja / või võimalikust immunoloogilisest kõrvalekallest.

Immuuntrombotsütopeenia on haruldane trombotsüütide häire, mida iseloomustab seletamatult madal vereliistakute arv vereringes. Sümptomiteks võivad olla:

  • Ninaverejooks.
  • Väikesed punased või lillad laigud nahal, mis on naha alla (verejooks) verejooksud ja / või pärasoole ja / või kuseteede verejooks.
  • Aneemia võib kaasa tuua nõrkust ja väsimust.
  • Teistel selle haigusega inimestel on suurenenud palavik ja põrna ebanormaalne laienemine.

Immuunsüsteemi trombotsütopeenia tekkeks ei ole mingit konkreetset põhjust. Olemasolevad andmed kinnitavad immunoloogilist alust, kuna enamikul patsientidest on trombotsüütide vastased antikehad, mida on võimalik tuvastada.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on haruldane verehaigus, mida iseloomustab vereringes ringlevate trombotsüütide ebanormaalne madal tase, punaste vereliblede ebanormaalne hävimine, neerufunktsiooni häired ja närvisüsteemi häired. Selle häire sümptomid, mis algavad äkki, võivad hõlmata järgmist:

  • Palavik
  • Peavalu
  • Purpura laigud nahal ja limaskestadel.
  • Liigesevalu (artralgia).
  • Käte või jalgade osaline tundlikkuse kaotus (parees).
  • Vaimse seisundi muutus.
  • Krambid.

CTP täpne põhjus ei ole teada. See võib olla seotud nakkusetekitajaga või autoimmuunreaktsiooniga.

Diagnostika

GDV diagnoos võib olla raske, eriti täiskasvanutel. Haigust segatakse sageli teiste vaskulaarse põletiku vormidega, mis on toodud eespool jaotises „Seotud häired”.

Tavapärased laboratoorsed testid ei võimalda kõige täpsemat diagnoosi. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne, kuigi leukotsüütide taset ja settimist saab suurendada.

Vastavalt Ameerika reumatoloogiaühingu (ACR) klassifitseerimiskriteeriumidele saab diagnoosi teha tundlikkusega 87% ja spetsiifilisusega 88%, kui patsiendil on kaks järgmistest neljast tunnusest:

  1. Palpable lilla.
  2. Patsient on üle 20 aasta vana.
  3. Abdominaalne stenokardia (selle kriteeriumi järgimine sõltub difuusse kõhuvalu ja väljaheites verest).
  4. Granulotsüütide histoloogiline avastamine arterioolide või venooside vaskulaarses seinas. (Naha biopsiat on harva vaja).

Kui neid kriteeriume ei ole selgelt väljendatud, on vajalik, et lisaks palpuraalsele purpurale oleks vähemalt üks täiendav kriteerium defineeritud normaalse trombotsüütide arvu kujul. Ehkki kõhupõhised sümptomid võivad enne nahal esinemist ilmneda, ei ole tavaliselt diagnoositud nahale ilminguid.

GDV laboratoorsetes testides täheldati kõige sagedamini:

  • Mõõdukas erütrotsüütide sadestumise kiirus.
  • Tuumavastane antikeha (ANA) on negatiivne.
  • IgG klassi neutrofiilse granulotsüüdi antigeenide (ANCA) autoantikehasid ei avastata.

Edasine diagnoos on seotud sümptomitega ja seda kasutatakse komplikatsioonide tuvastamiseks. Uuringud võivad sümptomite muutumisel korrata ja lastearst teeb ambulatoorsetes tingimustes tüsistusteta. Rasketel juhtudel, mida tehakse kliinikus, võib-olla vajadusel anda asjakohaseid spetsialiste.

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid:

  • Kõhuõõne ultraheliuuring.
  • Kõhuõõne röntgenkontroll.
  • Vereanalüüs väljaheites.
  • Uriinianalüüs neerukahjustuse hindamiseks (võib esineda märkimisväärset proteinuuria üle 100 mg).
  • Neerude biopsia.

Aju kaasamise välistamine toimub magnetresonantstomograafia abil. Testide kaasamise välistamine toimub Doppleri kolonni pildistamise abil.

Standardravi

Peamised ravisuunad:

  • Kui GDV-ga inimestel on allergilised reaktsioonid, peaksid nad rangelt vältima ärritavaid aineid (näiteks teatud toite või ravimeid).
  • Kui esineb streptokokkide infektsiooni märke, on ette nähtud antibiootikumravi.
  • Laste tüsistusteta juhtumid paranevad sageli spontaanselt vanusega.
  • Enamik patsiente ei saa eriravi, samas kui taastumise väljavaated on soodsad.
  • Põletikulised reaktsioonid eemaldatakse mittesteroidsetest või steroidsetest põletikuvastastest ravimitest.

Kui mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ei leevenda sümptomeid, antakse mõnele patsiendile glükokortikoidi (steroid) aineid, nagu prednisoon. Need ravimid võivad olla abiks ägeda kõhu- ja liigesevalu vastu võitlemisel. Mõnel juhul võivad aga steroidravimid põhjustada pehmete kudede turse (angioödeem).

Dapsone'i võib määrata, kui prednisoon on vastunäidustatud või ei leevenda sümptomeid. Mõned uuringud näitavad, et steroidid ei lühenda haiguse kestust ega vähenda sümptomite esinemissagedust ega kordumist. Teised leiud viitavad sellele, et steroidiravi võib aidata vähendada neerukahjustuse riski.

GDV-ga patsientidel, kellel on tekkinud neeruhaigus ja neerupuudulikkus, on kõige sagedamini vaja mürgiste ainete - hemodialüüsi - vere mehaanilist puhastamist. Ägeda neerukriisi ajal võib olla vajalik agressiivne ja toetav ravi. Mõnedel raske neeruhaigusega patsientidel on neerusiirdamine. Kuid haigus võib siirdatud neeru juuresolekul korduda. Muud ravimeetodid hõlmavad sümptomaatilisi ja toetavaid ravimeid.

Uurimisravi

GDV raskete juhtumitega täiskasvanutel testiti eksperimentaalset ravi kombineeritud ravimitega antikoagulantide (st hepariini ja atsenokumarooli), kortikosteroidide ja immunosupressantide kujul. Täiendavaid uuringuid on vaja selle ravivormi pikaajalise ohutuse ja efektiivsuse määramiseks kõnealuse häire raviks.

Eksperimentaalselt on testitud ka plasmafereesi kui soovimatute ainete (toksiinid, metaboolsed ained ja plasma osad) eemaldamist verest. Teatud koguse veri võetakse patsiendilt, mille järel vererakud eraldatakse plasmast. Seejärel asendatakse patsiendi plasm teise inimese plasmaga ja veri kantakse patsiendile tagasi. Seda ravi uuritakse ikka veel kõrvaltoimete ja efektiivsuse analüüsimiseks. Enne plasmafereesi soovitatavaks kasutamiseks kõigil juhtudel, välja arvatud kõige tugevamini voolav GDV, on vaja rohkem uuringuid.

Intravenoosset immunoglobuliini (IH) kasutati eksperimentaalselt mõnede GDV-ga seotud raske kõhuvaluga laste raviks. Edasised uuringud on vajalikud immunoglobuliinide pikaajalise ohutuse ja efektiivsuse määramiseks selle häire raviks.

Põhipunktid

  • Hemorraagilist vaskuliiti või Schönlein-Genoch purpurat iseloomustab kapillaaride ja teiste väikekaliibiliste veresoonte põletik.
  • Haigus on sagedamini määratletud alla 5-aastastel lastel, kuid võib esineda ka teistes vanuserühmades.
  • Hemorraagilise vaskuliidi puhul ei ole tuvastatud trombotsüütide arvu vähenemist, mis on üks haiguse diagnoosimise kriteeriume.
  • Hemorraagilise vaskuliidi teke on seotud peamiselt nahalööbega, eriti jalgade, tuharate piirkonnas. Samuti võib mõjutada seedetrakti või liigeseid.
  • Hemorraagilise vaskuliidi ravi on peamiselt sümptomaatiline, sealhulgas kõige sagedamini mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja rasketel juhtudel - glükokortikosteroidid.
  • Prognoos on enamasti soodne ja profülaktikaks on vaja hoolikalt ravida nakkushaigusi, ja kui esineb allergilisi reaktsioone, järgige arsti soovitusi immuunvastuste säilitamiseks vastuvõetavates piirides.

Video: Live Great! Hemorraagiline vaskuliit