Aju veresoonte põletiku sümptomid (vaskuliit)

Olukord, kus keha tajub oma rakke välismaalana, ei piirdu lihtsate allergiatega. Immuunsüsteemi patoloogiad, kus algab võitlus oma kudede vastu, põhjustavad tõsiseid haigusi. Sageli on vaskuliit (teine ​​nimi on angiiit) väikeste ja suurte kalibreerivate veresoonte kahjustus: kapillaarid, veenid, arterid.

Selle patoloogiaga esineb immuunsüsteemi talitlushäire, mis toob kaasa asjaolu, et arterite seintele ladestuvad antikehad. Keha kaitsemehhanismid määravad oma kuded kahjulikuks. Selle tulemusena moodustavad mõjutatud rakud vahendajaid, provotseerides põletikulise protsessi. Selle tulemusena väheneb verevarustus, aju kogeb hapniku nälga.

Põhjused

Närvisüsteemi keskorgani põletikku nimetatakse aju vaskuliitiks. On mitmeid tegureid, mis aitavad kaasa haiguse arengule:

  • nakkushaigused ja viirushaigused;
  • hemorraagiline nahakahjustus, silmade ja suu limaskest;
  • kõrge vererõhk;
  • kasvajad;
  • allergiline reaktsioon;
  • reuma;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • periarteriit nodosa;
  • vigastused;
  • vaktsineerimine;
  • bakterite põhjustatud kahjustused.

Kõik haiguse põhjused kuni lõpuni on ebaselged. Mis tahes haigus, mis mõjutab immuunsuse tööd, võib põhjustada kesknärvisüsteemi vaskuliiti. Olulist rolli mängib geneetiline eelsoodumus, haigus võib ilmneda pärast pikka ülekuumenemist (põletust) või hüpotermiat (külmumist).

Sümptomid

Kesknärvisüsteemi vaskuliit on salakaval haigus, sest varases staadiumis on see väga sarnane külma või gripiga. On hulgiskleroosi märke. Ja isegi pärast röntgenuuringut ei selgita olukorda, sest koroidplexus sarnaneb välimusega neoplasmadele.

Peaaju veresoonte põletik: sümptomid:

  • palavik;
  • hirmus;
  • suurenenud higistamine (eriti öösel);
  • adynamia;
  • naha tundlikkuse vähenemine;
  • kuulmis- ja nägemishäired;
  • minestamine;
  • närvilisus, ärrituvus, võimalikud krambid ja psühhoos;
  • tahtmatud lihaste kokkutõmbed;
  • lastel: letargia, ebamõistlikud kapriisid;
  • kaalulangus;
  • äge peavalu.

Diagnostika

Väiksema kahtluse korral peaaju veresoonte põletikust ja esimeste sümptomite ilmnemisest peate pöörduma arsti poole. Kuna haigus põhjustab tõsiseid tüsistusi, ei ole võimalik arsti külastamist edasi lükata.

Kudede biopsiat ei saa teha, mistõttu spetsialist teeb kokkuvõtte kogutud ajaloo, uuringu, patsiendi elustiili uurimise, neuroloogilise seisundi (tundlikkuse testimine, Brudzinsky sümptomid) kohta ning tehakse mitmeid uuringuid.

Aju veresoonte põletiku diagnoos koosneb mitmest etapist:

  1. Analüüs:
  • koguveri: siin pöörab spetsialist tähelepanu punastele verelibledele (meestele, ESR kuni 10 mm / h, naistele - 15 mm / h), valgelibledele ja trombotsüütidele;
  • vere biokeemia - suurenenud põletikulised immunoglobuliini tasemed näitavad organismis põletikulist protsessi. Kui numbrid algavad 4 g / l, areneb haigus. Samuti on oluline fibrinogeeni tase. Kaugelearenenud juhtudel (neerude tüsistustega) saavutavad kreatiini väärtused kõige ohtlikumad väärtused - üle 120 μm / l;
  • immunoloogiline uuring - diagnoositakse vaskuliit, kui immunoglobuliinid on üle 4,5 g / l;
  • uriini üldises analüüsis esineb vere ja valgu indikaatoreid 0,033 g / l;
  • nakkushaiguste testid, STD-d, HIV;
  • tserebrospinaalvedeliku koostise uuring. Sellisel juhul pöörake tähelepanu glükoosi, valgu ja immuunrakkude tasemele.
  1. Magnetresonantstomograafia (MRI).
  2. Kahepoolne skaneerimine.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustatud veresooni suurusest eristatakse järgmist:

  • arteriit - põletik esineb aordi seintel, arterites ja oksades. Ajalises või hiiglaslikus rakus (Hortoni tõbi) on mõjutatud templite, silmade ja selgroo laevad. Mittespetsiifiline aortoarteriit on äärmiselt haruldane, kui pea suurtel arteritel esineb põletikku.
  • arterioliit - mõjutatakse arterioole (võimalik tüsistus on arteriaalne hüpertensioon);
  • kapillaarid - statistika kohaselt mõjutavad jalgade kapillaare sagedamini, sealhulgas 5–15-aastastel lastel. Lapsel tekib lilla laigud, kõhuvalu ja sügelus;
  • flebiit - veenide lüüasaamine.

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (ICD) kohaselt on vaskuliit järgmised:

  • primaarseid (isoleeritud) - peetakse eraldi autoimmuunpatoloogiateks. Diagnoositud üle 40-aastastel inimestel. Erineva kaliibriga laevade kokkutõmbumise tõttu väheneb vereringe tänu sellele. Tagajärjed: nekroos, isheemiline insult;
  • sekundaarne areng nakkuse või kroonilise haiguse taustal. See on tavaliselt reumatoidartriit või hüpertensioon. Teisisõnu, verevarustus ei ole aju osas purunenud, vaid kogu kehas. Mis tuleneb toitainete ja hapniku puudumisest. Võib põhjustada hemorraagilist insulti.

Ravi

Diagnoosi tegemisel: aju veresoonte vaskuliit, enamik patsiente küsib endalt: kas me suudame haigusest igavesti vabaneda ja kuidas vältida retsidiivi. Arstid vastavad: jah. Kuid tulemus on positiivne ainult siis, kui inimene ei hoita ravi ja järgib rangelt kõiki arsti soovitusi.

Enamik ravi on suunatud sümptomite pärssimisele ja tüsistuste tekke ärahoidmisele. Lähenemine on keeruline ja sõltub haiguse liigist. Südame- ja hingamisteede toimimise jälgimiseks on alati vajalik haiglaravi. Kodus, kus on komplikatsioone või negatiivseid muutusi, ei ole võimalik isikut aidata.

Konservatiivne ravi hõlmab mitut tüüpi ravimite võtmist:

  • immuunsuse pärssimine - diasoliin, Famotidiin, diasoliin;
  • infektsiooni vastu võitlemiseks kasutatakse viimase põlvkonna antibiootikume - Cefatoxin, Cefipem;
  • viirusevastased ravimid (kui haiguse põhjus on viirus) - Interferoon, Anaferon;
  • vähendada turset (vähivastast) - prednisolooni, tsüklofosfamiidi.
  • antikoagulandid - Novoparin, Kleksan;
  • vere viskoossuse vähendamine - Agapurin, Trental;
  • põletikuvastane aine - Analgin, aspiriin;
  • rahustite, sededendi,
  • vasodilaatorid - Persanthin, Complamin;
  • tromboosi ennetamiseks - Trental, Curantil, Agapurin;

Folk õiguskaitsevahendeid vasculitis - palju retsepte valmistamiseks infusioonid ja decoctions. Kasutatakse mitmesuguseid taimi: arnikat, Badani, nõges mahla. Taimsed preparaadid horsetaili, raudrohi, piparmündi, mustanahalliha või tansy, immortelle, koirohi ja elecampane'i segust.

Sellised ravimeetodid ei ole põhilised, vaid ainult abilised. Nad ei asenda tavapärast ravi, enne kui alustate, tuleb konsulteerida spetsialistiga. Lisaks on oluline meeles pidada individuaalset sallimatust ja tagasilükkamise juhtumeid. Kui esineb allergia või tervise halvenemise märke, peaks taimsete tinktuuride kasutamine lõpetama.

Angiit on korduv haigus. Remissioon võib lõppeda igal ajal, nii et arstid soovitavad oma patsiente:

  • lõpetada suitsetamine ja alkoholi joomine;
  • süüa korralikult ja regulaarselt. Dieet peaks olema kohustuslik värske puu, köögivili, rohelised;
  • kõrvaldada kokkupuude allergeenidega;
  • perioodiliselt vere- ja uriinianalüüsid.

Artikli autor: kõrgeima kategooria arsti neuroloog Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Aju reumaatilised

Diskulaarse nähtuse kujunemine enamikul juhtudest on solvav, kliiniline pilt erineb sordi ja mööduvate sümptomite poolest.

Aju vereringe ajutisi või funktsionaalseid dünaamilisi häireid, mis põhinevad sagedamini mitte niivõrd angiospasmil kui koe isheemia kahjustatud veresoone või anuma rühma piirkonnas, kaasneb mõnikord lühiajalise teadvusekaotusega, mis on sageli puutumatu; siis saab patsient iseseisvalt öelda, millistel tingimustel esines kõnehäire või pareseesi areng. Anamneaalne võib mõnikord tõestada, et hoolimata patsiendi noorest vanusest oli tal varem olnud lühiajalisi aju vereringe häireid.

Hemiparees, hemihüpesteesia ja afaasia (sageli keskse ajuarteri basseini kahjustuse tagajärjel) on akuutselt arenevate hemodünaamiliste häirete tagajärg. Need nähtused kaovad tavaliselt mõne tunni pärast või on püsivad. Sageli liidetakse nendega uusi sümptomeid, mis on põhjustatud vaskuliitide levikust ja uute ajukoe piirkondade kaasamisest patoloogilisse protsessi.

Mõnel patsiendil oli paar päeva ja nädal enne haiguse algust reumaatiline rünnak. Selliste patsientide uurimisel avastatakse südamekompensatsiooni sümptomid, madal vererõhk, palavik, suurenenud ESR ja leukotsütoos. Fokaalsete sümptomite puudumise korral ei ole kerge eristada vaskulaarset protsessi põletikulisest.

Aju kahjustuste neuroloogilised sümptomid keskmise ajuarteri harude vaskularisatsiooni piirkonnas ei ole alati stabiilsed ja sellistel patsientidel on sageli täheldatud lühiajalist aju vereringe häirimist. See on iseloomulik ka välis- ja sisemise unearteri ja selgroo teiste harude tromboosile. Tagumiste väikeaju arterite oklusioon avaldub Wallenberg-Zakharchenko sündroomi variantides.

Aju vaskuliit (vasculitis CNS): sümptomid, ravi, märgid, põhjused

Aju tserebraalne vaskuliit.

Kesknärvisüsteemi vaskuliitile on iseloomulik veresoonte seinte põletik fibrinoidi nekroosiga ja leukotsüütide infiltratsioon histoloogilise uurimise ajal, veresoonte luumenite vähenemine, veresoonte seina kahjustumine aneurüsmide ilmnemisel, tromboosi risk, verejooks. Enamikul juhtudel mõjutavad süsteemsed haigused aju veresooni, kuid kirjeldatakse ka isoleeritud aju angiiti. Süsteemses vaskuliitis osalevad aju veresooned 40% juhtudest.

Aju vaskuliitide klassifikatsioon (vaskuliit TsNS)

Aju veresoonte kaotus on võimalik ka primaarse ja sekundaarse süsteemse vaskuliidi korral. Neid tuleks eristada kesknärvisüsteemi esmasest ("isoleeritud") vaskuliitist.

Kui autoimmuunreaktsioon, mis on põletiku põhjus, esineb otse veresoone seinas, nimetatakse vaskuliit primaarseks. Sekundaarne vaskuliit areneb difuusse sidekoe haiguste, nakkuslike, toksiliste või neoplastiliste protsesside tõttu. Primaarne vaskuliit liigitatakse kliiniliste tunnuste ja histoloogiliste muutuste põhjal.

Esmane vaskuliit

  • kolju anumate hiiglasuur arteriit (Takayasu, Hortoni ajaline arteriit)
    • Ajaline arteriit
    • Arteritis Takayasu
  • Nodulaarne polüarteriit
  • Churdi sündroom - Strauss
  • Isoleeritud angiit CNS
  • Wegeneri granulomatoos
  • Behceti tõbi
  • sõlme panarteriit
  • mikroskoopiline angiopaatia
  • granulomatoosne allergiline angiiit
  • Kawasaki sündroom
  • Schonlein-Henoch Purpura

Sekundaarne vaskuliit

  • Sidekoe difuusilised haigused (kollagenoos)
    • Süsteemne erütematoosne luupus
    • Scleroderma
    • Sjogreni sündroom
  • Mürgistus
  • Neoplastilised haigused
  • ravimid (peamiselt morfiin, kokaiin, amfetamiin, fentoin, türeostaatika, tiasiid, penitsilliin, sulfoonamiid)
  • infektsioonid / paraifektsiooni nähtused (bakteriaalne meningiit, bakteriaalne endokardiit, süüfilis, borrelioos, tuberkuloos, hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viiruste, herpese, tsütomegaalia, tuulerõugete, streptokokkide, perekonna Aspergillus seene, ascaris, tsüsticercus)
  • koos kollagenoosiga
  • pahaloomulised haigused
  • autoimmuunhaigused.

KNS-i esmane vaskuliit (harva): KNS-i isoleeritud angiidi diagnoos on esiteks tõrjutuse diagnoos ja teiseks on ravi planeerimiseks vajalik histoloogiline kinnitus.

Aju vaskuliitide sümptomid ja tunnused (CNS-vaskuliit)

Sümptomid peegeldavad enamikul juhtudel multifokaalset ajuisheemiat. Kõige tavalisemad ilmingud on difuusne peavalu, vaimsed häired, nägemishäired, epileptilised krambid, hemüsüdroomid ja ajupiirkonna kahjustumise tunnused. Samuti on täheldatud mitut mononeuropaatiat ja polüneuropaatiat, mis on seotud vasa nervorum'i kahjustustega.

Neuroloogilised sümptomid ja sümptomid:

  • sensoorne motoorne defitsiit
  • peavalud (eriti Hortoni ajalise arteriidi korral)
  • psühhiaatrilised häired (kognitiivsed häired, isiksuse muutused, afektiivsed või psühhootilised häired)
  • müeliit
  • neuropaatia
  • entsefaliit
  • müalgia koos müosiidiga
  • palavik, öine higistamine, kaalulangus, nõrkus
  • naha kahjustustega: purpura, nekroos, haavandid, urtikaaria, Raynaud'i sümptomid
  • hingamisteede kahjustused: sinusiit, limaskesta haavandid, hemoptüüs, astma sümptomid
  • südame ja veresoonte kahjustusega: stenokardia, sümptomid, mis tulenevad perimiokardiitist, tromboosist, stenoosist, aneurüsmist ja embolilisest infarktist
  • seedetrakti lüüasaamisega: käärsoole tüüpi kõhuvalu, verega segatud väljaheide
  • urogenitaaltrakti kahjustustega: oliguuria, polüuuria, turse, hematuuria
  • luu- ja lihaskonna kahjustustega: liigeste turse, müalgia, liigesvalu, reumatoidsed kaebused

Aju vaskuliitide diagnoos (CNS-vaskuliit)

Diagnoos tehakse kliiniliste, laboratoorsete ja neurograafiliste uuringute (MRI, angiograafia) uuringute põhjal. Selle kinnitamiseks on vaja laeva kahjustatud ala biopsiat histoloogilise uuringuga.

Põletikuliste protsesside kombinatsioon kesknärvisüsteemis ja veresoonte kahjustustes viitab aju vaskuliitile.

Vaskuliidi diagnoosimiseks tuleks kasutada Ameerika Reumatoloogia Kolledži klassifikatsiooni.

  • Üldine laboratoorsed diagnostikad: vereanalüüs, põletikuparameeter (C-reaktiivne valk, erütrotsüütide settimise kiirus), kreatiinkinaas, elektroforees, immunoelektroforees, kreatiniin, glomerulaarfiltratsiooni kiirus, uriini staatus, sealhulgas valk, glükoos, albumiin.
  • Spetsiaalsed laborikatsed:
    • hepatiidi seroloogia (positiivsed tulemused kuni 60% polüarteriitiga patsientidel)
    • pANCA (Churg-Stross'i sündroom, mikroskoopiline polüarteriit)
    • cANCA (Wegeneri granulomatoos)
    • ANA (peaaegu kõik kollageenid suurendavad tiitrit)
    • ds-DNA vastased antikehad, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
    • komplement SZ ja C4 (vähenenud süsteemsete luupuste ja generaliseerunud vaskuliitidega, suurenenud süsteemsete põletikega = akuutse faasi valk)
    • aHTH-Ro- (SS-A-) ja aHTH-La- (SS-B -) - antikehad (Sjogreni sündroom)
    • anti-5Ь-70 antikehad (sklerodermia)
    • RNP antikehad
    • krüoglobuliinid (sageli kõrgenenud mitte-ANCA vaskuliitiga)
    • reumatoidfaktor
    • seroloogiline uuring süüfilisele, borrelia vastased antikehad, HIV kinnitus
    • tserebrospinaalne vedelik: rakkude arv, valk, glükoos, oligoklonaalsed ribad, laktaat.
  • Aju struktuuride visualiseerimine: MRI (atüüpilised fookused, mis ei sobi aterosklerootiliste naastude jaoks) ja CT või MP angiograafia (mitmefookuseline stenoos, mis sageli paikneb perifeerias, kontrastsuse purunemine vaskulaarses kambris); kinnitamiseks on vajalik kateetri angiograafia.
  • Diagnoosi kinnitamiseks on alati soovitatav histoloogiline uuring: naha / limaskestade biopsia, veresooned, lihased, närvid, neerud, maks ja mõnikord leptomeningeaalne või ajukud.
  • Täiendav diagnostika elundite kahjustuste välistamiseks: röntgenograafia või rindkere CT-skaneerimine.

Kõhuorganite ultraheli, elektro-neurograafia, mis on põhjustatud somatosensoorsest potentsiaalist, elektromograafia.

Diferentsiaalne diagnostika

Peaaju vaskuliit tuleb eristada peamiselt intrakraniaalsete arterite aterosklerootilise stenoosiga (see võtab arvesse vanust ja riskitegureid).

Vaskuliitide intrakraniaalsete veresoonte tüsistused

  • Korduv ajuisheemia
  • Laeva mitmete osade ja veresoonte basseinide lüüasaamine
  • Laevade sulgemine

Aju vaskuliitide ravi (CNS-vaskuliit)

Narkomaaniaravi eesmärk on ravida põhihaigust. Aju veresoonte kaasamise prognoos on tavaliselt ebasoodne. Järgnevalt kirjeldatakse üksikute haiguste ravi põhimõtteid.

  • Konvulsiivsete krampide tekkimisel tuleb määrata epilepsiavastane ravi.
  • Peavaluga on perifeerse toimega valuvaigistitel reeglina hea mõju.
  • Mootori kahjustuste esinemisel on näidatud tavapärased ravimeetodid, nagu füsioteraapia harjutused, mõõdetud koormused või logopeediga harjutused.

Primaarse vaskuliidi peamine terapeutiline meede on remissiooni eesmärgil põletiku mahasurumine, esmalt kortisooni (näiteks prednisolooni) kombinatsioonis erinevate immunosupressiivsete ravimitega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, metotreksaat ja mõnikord mükofenolaatmofetiil). Ravi läbiviimisel juhinduvad nad haiguse põhjusest ja vaskuliidi raskusest.

Sekundaarse vaskuliidi puhul ilmneb esmalt esile provotseeriva agensi kõrvaldamine või selle aluseks oleva haiguse ravi. Vahetut antibiootikumi või viirusevastast ravi alustatakse peamiselt nakkusliku vaskuliidi (näiteks süüfilise vaskuliidi, herpes-entsefaliidi vaskuliit) korral.

Aju reumaatiline lihashaigus. Sümptomid

See esineb peamiselt täiskasvanueas. Kahjustus on võimalik aju mis tahes arteri basseinis, kuid see on tavalisem tserebraalse arteri harude või veresoonte veresoonte vaskulariseerivate tsoonide tsoonis. Diskulaarse nähtuse kujunemine enamikul juhtudest on solvav, kliiniline pilt erineb sordi ja mööduvate sümptomite poolest.

Esialgsetel, suhteliselt kergesti voolavatel vormidel ei kaasne südame ja liigeste kahjustumise kliinilisi tunnuseid ning seetõttu on nende diagnoosimine sageli keeruline ja hilinenud. Esimesed ilmingud hõlmavad asteeniat koos vegetatiivsete-vaskulaarsete või vegetatiivsete vistseraalsete häiretega, hüpokondriaalseid ilminguid, mis võivad olla pöörduvad. Koos asteeno-hüpokondria ja neurootilise tüübi kaebustega ilmnevad vähenenud vererõhu taustal sageli sünkoopsed seisundid, üldine jahutus, higistamine ja muud vegetatiivsed vistseraalsed häired, mis põhjustab erinevate neurooside, vegetoneuroosi või neurotsirkulatoorsete düstooniate eksliku diagnoosi. Reumaatilise aktiivsuse tunnused on tavaliselt minimaalsed või puuduvad. Ainult põhjaliku uuringu tulemusena (EEG, REG, diencephalic testid, „veekatse”, pea põlev diathermia, test suhkru koormusega, jäsemete vaskulaarne ostsillograafia jne) on võimalik tuvastada hüpotalamuse ja tüve struktuuride talitlushäireid, sümptomaatilise neerupealise tüübi üldisi muutusi veresoones, kaudselt näitab hüpotalamuse vasomotoorse keskuse kaasamist patoloogilisse protsessi. Hüpotalamuse piirkonna verevarustuse iseärasused: kapillaarivõrk on kõige võimsam ja kapillaaride otsekontaktid hüpotalamuse tuumade närvirakkudega ilma glioosikihita loovad eeldused infektsioon-allergiliste faktorite intensiivsemaks toimeks hüpotalamuse tuumadele.
Aju vereringe ajutisi või funktsionaalseid dünaamilisi häireid, mis põhinevad sagedamini mitte niivõrd angiospasmil kui koe isheemia kahjustatud veresoone või anuma rühma piirkonnas, kaasneb mõnikord lühiajalise teadvusekaotusega, mis on sageli puutumatu; siis saab patsient iseseisvalt öelda, millistel tingimustel esines kõnehäire või pareseesi areng. Anamneaalne võib mõnikord tõestada, et hoolimata patsiendi noorest vanusest oli tal varem olnud lühiajalisi aju vereringe häireid.
Hemiparees, hemihüpesteesia ja afaasia (sageli keskse ajuarteri basseini kahjustuse tagajärjel) on akuutselt arenevate hemodünaamiliste häirete tagajärg. Need nähtused kaovad tavaliselt mõne tunni pärast või on püsivad. Sageli liidetakse nendega uusi sümptomeid, mis on põhjustatud vaskuliitide levikust ja uute ajukoe piirkondade kaasamisest patoloogilisse protsessi.
Mõnel patsiendil oli paar päeva ja nädal enne haiguse algust reumaatiline rünnak. Selliste patsientide uurimisel avastatakse südamekompensatsiooni sümptomid, madal vererõhk, palavik, suurenenud ESR ja leukotsütoos. Fokaalsete sümptomite puudumise korral ei ole kerge eristada vaskulaarset protsessi põletikulisest.

Aju kahjustuste neuroloogilised sümptomid keskmise ajuarteri harude vaskularisatsiooni piirkonnas ei ole alati stabiilsed ja sellistel patsientidel on sageli täheldatud lühiajalist aju vereringe häirimist. See on iseloomulik ka välis- ja sisemise unearteri ja selgroo teiste harude tromboosile. Tagumiste väikeaju arterite oklusioon avaldub Wallenberg-Zakharchenko sündroomi variantides.

Väike korea on reumaatilise etioloogia haigus, mida iseloomustab liikumishäired.

Keha reumaatilise protsessi lüüasaamine algab hemolüütilise streptokokirühma A sisenemisega bakterite kehasse. See mikroob on nakatumise fookusest (näiteks mandlite kroonilisest tonsilliidist) tungib vereringesse ja levib erinevates kudedes. Reumaatiliste kahjustuste patogeneesi aluseks on sidekoe patoloogia. Võib tekkida südameklappide ja liigeste kahjustus. Patogeeni tungimine kesknärvisüsteemi võib põhjustada ajukoorme, väikeaju ja basaalganglionide (neurorevmatism) düsfunktsiooni. Vaskuliitide ja trombovaskuliitide tekkega kaasneb aju suurte ja väikeste anumate lüüasaamine. Degeneratiivsete protsesside arengu tulemusena närvisüsteemi nendes osades häirib liikumiste ja lihastoonuse koordineerimine.

Pärast antibiootikumide avastamist on väikeste korea esinemissagedus kuni 10% kõigist neuroloogilistest haigustest. Haigus areneb tütarlastel sagedamini kui poisid ja enamasti sügis-talvel. Haigus kestab 3 kuni 6 nädalat. Lühiajalised ägenemised võivad tekkida pika aja jooksul pärast haiguse kõrgust (näiteks raseduse ajal). Harvadel juhtudel täheldatakse südame-veresoonkonna süsteemi patoloogilise toime tõttu surmajuhtumeid.

Olenevalt kliinilise kursuse pildist on:

· Väike kooriku klassikaline versioon

· Korea atüüpiline variant:

· Kustutatud, nõrk sümptom, haiguse aeglane vorm

· Paralüütiline väike korea

· Pseudoteriline väike korea

· Haiguse kulg võib olla:

Väikeste korea ja selle patoloogilise protsessi riskitegurite põhjuste hulgas võib esile tõsta järgmist:

Aju reumaatilised

Aju reumaatiline dermatiit - reumaatilise etioloogia aju veresoonte seinte põletik. Haavand kombineeritakse närvikoe fokaalsete muutustega. põhjustatud väikeste ja keskmiste arterite tromboosist, samuti subarahnoidaalsest verejooksust, aju veresoonte emboliast ja mikro löökiest.

Sageli algab haigus üldise nõrkuse, halb enesetunnetuse, leukotsütoosi, kõrgenenud ESR-i, subfebriilse temperatuuri või muude reumaatilise protsessi ägenemise märke all. Mõnikord avaldub see äkki kujuteldava heaolu taustal. Patsientidel tekib hemiparees või hemiplegia, kõnehäire (motoorne või sensoorne afaasia) või teised fokaalse ajukahjustuse sümptomid. Teadvus on tavaliselt salvestatud. BP on normaalne või veidi kõrgenenud. Võimalikud ajutised häired aju vereringes, kus sümptomid taanduvad mõne tunni või päeva jooksul.

Kui fokaalne ajukahjustus esineb ootamatult kodade virvenduse või mitraalse haiguse taustal. peate mõtlema ajuembooliale koos verehüüvega, mis võib tekkida vasaku kodade atribuudis.

Füsioteraapia ravi (vt. Aju veresoonkonna haigused).

aju reumaatilised

Aju vereringe ajutisi või funktsionaalseid dünaamilisi häireid, mis põhinevad sagedamini mitte niivõrd angiospasmil kui koe isheemia kahjustatud veresoone või anuma rühma piirkonnas, kaasneb mõnikord lühiajalise teadvusekaotusega, mis on sageli puutumatu; siis saab patsient iseseisvalt öelda, millistel tingimustel esines kõnehäire või pareseesi areng. Anamneaalne võib mõnikord tõestada, et hoolimata patsiendi noorest vanusest oli tal varem olnud lühiajalisi aju vereringe häireid.

Hemiparees, hemihüpesteesia ja afaasia (sageli keskse ajuarteri basseini kahjustuse tagajärjel) on akuutselt arenevate hemodünaamiliste häirete tagajärg. Need nähtused kaovad tavaliselt mõne tunni pärast või on püsivad. Sageli liidetakse nendega uusi sümptomeid, mis on põhjustatud vaskuliitide levikust ja uute ajukoe piirkondade kaasamisest patoloogilisse protsessi.

Mõnel patsiendil oli paar päeva ja nädal enne haiguse algust reumaatiline rünnak. Selliste patsientide uurimisel avastatakse südamekompensatsiooni sümptomid, madal vererõhk, palavik, suurenenud ESR ja leukotsütoos. Fokaalsete sümptomite puudumise korral ei ole kerge eristada vaskulaarset protsessi põletikulisest.

Aju vaskuliit

Aju vaskuliit on aju veresoonte põletiku poolt põhjustatud haigus. Esineb peamiselt sekundaarseid. Manifestatsioonid on erinevad: entsefalopaatia, parees, vaimsed häired, epileptilised krambid, sünkoop, nägemishäired, kuulmiskaotus, ataksia. Diagnoos põhineb kliinilisel teabel, neuroloogilise seisundi andmetel, MRI tulemustel, aju angiograafia, CSF, vere biokeemia. Ravi viiakse läbi erinevalt vastavalt etioloogiale ja kliinilistele tunnustele. Võib hõlmata kortikosteroide, tsütostaatikume, veresoonte ravimeid, nootroopi, sümptomaatilisi aineid.

Aju vaskuliit

Aju vaskuliit (CV) esineb peamiselt süsteemse vaskuliidi või infektsioonide, reumaatiliste haiguste, onkopatoloogia ja mürgistuse taustal. Termin "vaskuliit" tähendab veresoonte seina põletikulist kahjustust. Eraldatud aju vaskuliit viitab haruldastele vormidele. Täpne esinemissagedus ei ole kindlaks tehtud, kuna puuduvad spetsiifilised kliinilised ja instrumentaalsed diagnostilised kriteeriumid CV jaoks. Paljud autorid viitavad patoloogia levimusele - 2-3 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Haiguse all kannatavad 7–71-aastased isikud, kõige sagedamini - vanuserühma esindajad 30-60-aastastelt. Soolised erinevused esinemissageduses ei ole nähtavad.

Aju vaskuliidi põhjused

Idiopaatilise (primaarse) isoleeritud ajukahjustuse etioloogia on teadmata. Traumaatiliste vigastuste, rõhutamise, hüpotermia kui vaskuliitide debüüdi esilekutsuvat rolli ei ole välistatud. Neuroloogia kirjanduses kirjeldatakse haiguse arengut pärast traumaatilist ajukahjustust. Sekundaarse CV põhjused võivad olla:

  • Mittespetsiifilise põletikulise geneesi süsteemsed veresoonte kahjustused. Takayasu tõbi, Cerca-Strauss'i sündroom, mikroskoopiline polüangiit, periarteriit nodosa, hemorraagiline vaskuliit esineb kesknärvisüsteemi veresoonte kaasamisega.
  • Reumaatilised haigused: SLE, reumatoidartriit, süsteemne skleroderma, Sjogreni sündroom. Võrreldes vistseraalsega on ajuarterite harvem kahjustus, mis on tingitud vere-aju barjääri tööst.
  • Nakkushaigused: süüfilis, tuberkuloos, tüüfus, herpesinfektsioon, trihhinoos, listerioos. Nakkusetekitajad ja nende toksiinid tekitavad veresoonte põletikku.
  • Mürgistus. Kirjeldatud aju vaskuliit koos amfetamiini kuritarvitamisega, kokaiini sõltuvus, "apteek" narkomaania.
  • Onkoloogilised haigused. Raskused diagnoosimisel põhjustavad harvaesineva CV tuvastamise neoplastilistes protsessides.

Patogenees

Isoleeritud CV väljatöötamise mehhanismi ei ole paigaldatud. Morfoloogiliselt tuvastatakse vaskulaarses seinas infiltraadid (mononukleaarsete rakkude klastrid), täheldatakse granuloomide moodustumist. Süsteemsete veresoonte ja reumaatiliste haiguste sekundaarsel aju vaskuliitil on autoimmuunne patogenees: veresoonte seina kahjustab immuunsüsteemi ebapiisava vastuse tõttu selle elementidele toodetud antikehad. Muudel juhtudel käivitab põletikuline mehhanism etiofaktori (toksiinide, bakterite, viiruste) otsene toime. Vaskulaarse seina põletik toob kaasa selle hõrenemise, veresoonte luumenite vähenemise, suurenenud läbilaskvuse. Hemodünaamilised häired arenevad, teatud ajuosade verevarustus halveneb, tekivad ajuisheemia episoodid, lakunarinfarktid ja väikesed fokaalsed hemorraagiad. Tavaliselt on aju protsess üldine.

Klassifikatsioon

CV-de idiopaatiliste ja teiseste vormide käigus esineb olulisi erinevusi. Seetõttu on haiguse jagunemise kliiniline tähtsus vastavalt: t

  • Primaarne peaaju vaskuliit on ainult ajuarteri idiopaatilised põletikulised muutused. Süsteemne veresoonte haigus, ilma taustahaigusteta.
  • Sekundaarsed vormid - põletikuline protsess arteri seinas tekib põhihaiguse tagajärjel. Esitage enamik CV-juhtumeid.

Süsteemne vaskuliit sarnaneb aju protsessiga teatud kaliibriga arterite esmase kaasamisega. Sõltuvalt kiirguse läbimõõdust:

  • CV suurte veresoonte vigastustega. Täheldatud Takayasu tõve ajal, ajutine arteriit.
  • CV väikeste ja keskmise kaliibriga laevade kahjustamisega. Iseloomustab mikroskoopiline polüangiit, süsteemne erütematoosne luupus.

Aju vaskuliidi sümptomid

Esmasel CV-l on äge ilming, millel on tugev peavalu, epileptiline paroksüsm või fokaalse neuroloogilise defitsiidi järsk algus. Mõned teadlased viitavad haiguse algusele eelneva pika subkliinilise perioodi võimalusele. Järgnevalt realiseeritakse üks järgmistest sümptomite variantidest: äge entsefalopaatia vaimsete häiretega, multifokaalsed ilmingud, mis sarnanevad hulgiskleroosi kliinikule, peaaju ja fokaalsetele sümptomitele, mis on iseloomulikud aju suurele moodustumisele. Kõige iseloomulikum on püramiidi puudulikkus ühe, sagedamini kui kahe jäseme pareesina kujul, mille lihastoon ja refleksid on suurenenud. Paljudel juhtudel on kaasas väljaheide-väikeaju sümptomite kompleks: nüstagm (silmamunade tõmblemine), väikeaju ataksia (kõndimise ebakindlus, diskrimineerimine, liikumiste ebaproportsionaalsus), okulomotoorse funktsiooni häire. Võimalikud on kõnehäired (afaasia), osa visuaalsete väljade (hemianoopia), konvulsiivse sündroomi (sümptomaatiline epilepsia) kadu.

Sekundaarset CV-d iseloomustab ilmingute järkjärguline suurenemine. Esialgsel perioodil kaebasid patsiendid kuulmiskahjustuse, nägemise halvenemise, peavalu, teadvusetute episoodide, ülemise silmalaugu ptoosi. Laiendatud periood sõltub patoloogiast. Aju veresoonte kaasamine süsteemsesse vaskuliiti on väljendunud hüperkineesiga (tahtmatud motoorilised toimingud), minestamine, katapleksia ja narkolepsia episoodid, krambid. Reumaatilise etioloogia tserebraalset vaskuliiti iseloomustab mööduva väikese korea ja paroksüsmaalse hüperkineesia kliinika. Aju vaskuliit koos SLE-ga 60% juhtudest esineb mööduva vaimse puudega (ärevus, käitumishäired, psühhoos). Tuberkuloosi geneesi CV sagedased ilmingud on parees, koreoatetoos, düsartria, desorientatsioon. Kui registreeritakse täheldatud kooma, konvulsiivsed paroksüsmid.

Tüsistused

Äge aju verevarustuse häire vaskuliitist mõjutatud ajuarteri piirkonnas viib insuldi tekkeni. Enamasti täheldati väikeseid fokaalseid isheemilisi lööke, mida korratakse. Haigestunud veresoonte seina hõrenemine võib olla keeruline rebendi ja hemorraagilise insultiga. Vaskuliitist tingitud krooniline ajuisheemia viib kognitiivsete funktsioonide (mälu, tähelepanu, mõtlemine), dementsuse tekke vähenemiseni. Krampse sündroomi tüsistus on staatusepilepticus. Harvadel juhtudel võib haiguse kulg põhjustada kooma tekkimist.

Diagnostika

Esinemismehhanismide heterogeensus, loomulikult CV kliiniline pilt raskendab oluliselt diagnoosi, nõuab mitmete spetsialistide osalemist: neuroloog, reumatoloog, infektoloog, psühhiaater. Oluline on haiguse tuvastamine / välistamine. Diagnostilise algoritmi peamised etapid on:

  • Neuroloogiline uuring. Avastab püramiidi häired, patoloogilised refleksid, väikeaju ja aju tüvi düsfunktsiooni tunnused, intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid.
  • Silmaarstiga konsulteerimine. Kaasa arvatud nägemisteravuse kontroll, oftalmoskoopia, perimeetria. Määrab nägemise kadumise, nägemisnärvi ketaste turse, hemianoopia.
  • Aju MRI. In haiguse debüüt ei saa määrata patoloogilisi muutusi. Hiljem diagnoositakse MRI patoloogiat 50-65% patsientidest. Aju aines on valdavalt mitu väikest fookust, muna turse, ülekantud lakoonarünnakute tsoonid, ägedad isheemilised episoodid.
  • Aju angiograafia. Seda saab teha radioloogiliselt ja anumate MRI-ga. Erinevate andmete kohaselt on 40-90% patsientidest võimalik tuvastada vaskulaarseid muutusi. Angiogrammid näitavad veresoonte ahela hägustumist, kontraktsioone, dilatatsioonikohti, katkestusi, oklusiooni, mitme tagatise olemasolu.
  • USDG ja peaaju verevoolu dupleks-skaneerimine näitavad mittespetsiifilisi muutusi hemodünaamikas, mis võivad olla tingitud teistest veresoonkonna haigustest. Mõnikord kasutatakse taustteraapia dünaamika hindamiseks.
  • Tserebrospinaalvedeliku uurimine. Võib täheldada kõrvalekaldeid. Kui reumatiline vaskuliit Genesis täheldas lümfotsütoosi, siis mõõdukalt kõrgenenud valgu kontsentratsioon. Nakkusliku etioloogia määratlus aitab kaasa PCR-i, RIF-i ja vedelikuga.
  • Vere biokeemiline uuring. Võimaldab avastada reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste markerite olemasolu. Sisaldab RF, CRP, Sm ja Scl-70 antikehade analüüsi, lupuse antikoagulanti, komplementi C3 ja C4, tuumavastaseid antikehi.
  • Aju parenhüümi biopsia. Biopsia proovide uuring näitab põletikulisi muutusi väikese kaliibriga arterites. Muudetud veresoonte ala ei pruugi biopsia materjali sattuda. Võimalikud suurte arterite kahjustused, mille biopsiat ei teostata.

Aju vaskuliit peaks olema diferentseeritud multifokaalse entsefaliidi, aju ateroskleroosi, demüeliniseeriva patoloogia (hulgiskleroos, optikomüeliit, balo-skleroos) korral. Noorte patsientide puhul on vaja välistada antifosfolipiidide sündroom.

Aju vaskuliidi ravi

Isoleeritud vormide ravi, süsteemsed ja reumaatilised vaskuliitid, sekundaarsed ajukahjustused viiakse läbi glükokortikosteroidide poolt. Koosneb kahest etapist: šokk ja toetav ravi. Rasketel juhtudel kombineeritakse steroidid tsütostaatikumidega (asatiopriin, tsüklofosfamiid). Teiste sekundaarse vaskuliidi variantide põhiravi sõltub patoloogiast. Nakkuslik etioloogia nõuab sobivat antibakteriaalset või viirusevastast ravi, toksilist - detoksikatsiooni.

Aju verevarustuse parandamiseks kasutatakse vasoaktiivseid ravimeid, mis parandavad vere reoloogilisi omadusi. Närvirakkude ainevahetuse säilitamine, kognitiivsete funktsioonide stimuleerimine toimub nootropika määramise kaudu. Kompleksne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, füsioteraapia harjutusi ja pareetiliste jäsemete massaaži, harjutusi logopeedidega (kõnehäirete korral) jne.

Prognoos ja ennetamine

Üldiselt on aju vaskuliit ravitav ja sellel on soodne prognoos. Mõned neuroloogid osutavad teraapia parimale mõjule patsientidel, kellel on hästi kontrastne MR-i fookus, diagnoosimise raskused mõnel juhul põhjustavad hilise diagnoosi ja ravi hilise alguse, mis viib sümptomite progresseerumiseni sügava puude, surma. Spetsiifiline profülaktika puudub. Sekundaarse CV ennetamine väheneb joobeseisundi kõrvaldamiseks, infektsioonide ja süsteemsete haiguste õigeaegseks raviks.

Põletik peaaju vaskuliitiga

Aju vaskuliit on üsna raske diagnoosida patoloogilist seisundit, kus aju varustavate veresoonte seinas tekib põletikuline reaktsioon. Enamikul juhtudel esineb selline põletik primaarse patoloogia taustal. Eraldatud aju veresoonkonna haigus on äärmiselt harv. Selle haiguse oht seisneb selles, et samaaegsete hemodünaamiliste häirete tagajärjel esineb suur tõenäosus ägeda või kroonilise ajuisheemia tekkeks. Hilise ravi alguses esineb haige haigestumise oht ja isegi surm.

Kõige sagedamini kaasneb aju vaskuliit põletikuliste protsessidega veres ja muudes organites. Praegu puuduvad täpsed andmed sellise põletiku leviku kohta elanikkonna hulgas. Eeldatakse, et selle esinemissagedus on umbes kolm juhtu saja tuhande elaniku kohta. Selle haigusega võivad sattuda absoluutselt igas vanuses inimesed. Kõige sagedamini diagnoositakse see vanusevahemikus kolmkümmend kuni 60 aastat. Sel juhul ei täheldata ühtegi seost isiku sooga.

Sõltuvalt selle arengu põhjusest jaguneb see haigus alg- ja sekundaarseteks vormideks. Esmane vorm eeldab aju veresoonte iseseisvat kahjustust süsteemsete veresoonte muutuste puudumisel. Vaatamata paljude aastate pikkusele uurimistööle ei olnud veel võimalik luua mehhanismi primaarse peaaju vaskuliidi tekkeks.

Kõige sagedamini tekib sekundaarne põletik. On kindlaks tehtud, kas kehas leidub primaarset patoloogiat, mis võib põhjustada veresoonte kahjustusi. Enamikel juhtudel, nagu oleme öelnud, esineb see haigus süsteemse vaskuliidi taustal. Näiteks on arteri seintes tekkiv põletikuline reaktsioon, mida nimetatakse periarteriitiks. Mõnikord võivad selle haiguse teket põhjustada ka mitmed reumaatilised häired, nagu süsteemne erütematoosne luupus.

Palju harvem on vaskulaarse seina põletik seotud mineviku nakkushaigustega. Samal ajal võivad siin olla nii bakteriaalsed kui ka viirusinfektsioonid. Teatav protsent aju vaskuliitiga inimestest on peamiselt nakatunud süüfilisega. Kirjanduses kirjeldatakse juhtumit, mil aju varustavate laevade kahjustus oli tingitud ägeda mürgistuse, kõige sagedamini sõltuvuse taustal. Viimase koha esinemissageduse osas on pahaloomuliste kasvajate tõttu tingitud aju vaskuliit.

Küsimus jääb ka selle patoloogilise protsessi täpse arengu mehhanismile. On teada, et põletiku tagajärjel allutatakse veresoone seina leukotsüütide infiltratsioonile, granulomatoosse fookuse vormile. Nende muutuste tõttu muutub veresoonte seina õhemaks ja selle läbilaskvus suureneb. Haiguse progresseerumisel kitseneb veresoone luumen, mis suurendab hemodünaamilisi häireid. Aju hakkab saama ebapiisava koguse hapnikku, mille tõttu tekib selles äge või krooniline isheemia.

Aju vaskuliitile iseloomulikud sümptomid

Primaarne ja sekundaarne aju vaskuliit on oma kliinilistes ilmingutes mõnevõrra erinev. Esmases vormis sümptomid suurenevad äkki ja kiiresti. Haige inimene hakkab kaebama äärmiselt väljendunud peavalu üle. Üldiselt sarnanevad kaasnevad ilmingud insultiga. Fokaalsed häired ühinevad üsna kiiresti. Kõige sagedamini avalduvad need lihasnõrkus ülemises või alumises jäsemes. Samal ajal suureneb lihaste toon ja refleksid.

Sageli esineb selliseid sümptomeid nagu liikumiste halb koordineerimine, ebastabiilsus jalutuskäik, silmamunade tahtmatud võnkumised. Kliinilist pilti võib täiendada kõne ja visuaalse funktsiooni muutustega. Mõnel juhul tekivad krambid. Kõige sagedamini asendatakse primaarse tserebraalse vaskuliidi ägenemine pikaajalise remissiooniga, millele järgneb uuesti ägenemine. Iga uue episoodiga muutuvad neuroloogilised häired selgemaks.

Sekundaarse aju vaskuliitile on iseloomulikud järjest suurenevad sümptomid. Algul märgib haige isik nägemisfunktsiooni vähest halvenemist või kuulmise vähenemist. Seejärel liituda korduvate peavalu rünnakutega. Kliiniliste ilmingute maksimaalse suurenemise perioodil võivad esineda tahtmatud liigutused, lihasjõu järsk täielik kaotus teadvuse säilitamise, minestamise, krampide krambihoogudega. Tekkinud häirete taustal muutuvad patsiendi vaimse seisundi muutused. Ta muutub rahutuks, emotsionaalselt labiliseks jne. Kõnefunktsiooni häired, koordineerimise kadumine jne võivad ühineda.

Haiguse diagnoosimine ja ravi

Esialgu on selle haiguse diagnoosimiseks vajalik täielik neuroloogiline uuring. Lisaks visuaalse funktsiooni hindamisele. Uurimismeetoditest võib kasutada magnetresonantstomograafiat, aju angiograafiat, ultraheli Doppleri veresooni. Samuti on näidatud vere biokeemiline analüüs.

Selle põletiku ravi koosneb süsteemsetest glükokortikosteroididest. Rasketel juhtudel võib neid kombineerida tsütostaatikumidega. Paralleelselt ettenähtud ravimid, mille eesmärk on parandada aju verevarustust. Nende hulka kuuluvad vasoaktiivse toimega tooted, samuti trombotsüütide vastased ained.

Põletiku ennetamine

Konkreetsed ennetusmeetodid ei ole välja töötatud. Üldised soovitused hõlmavad tekkivate nakkuslike ja süsteemsete patoloogiate õigeaegset ravi.

Aju vaskuliit (vasculitis CNS): sümptomid, ravi, märgid, põhjused

Aju tserebraalne vaskuliit.

Kesknärvisüsteemi vaskuliitile on iseloomulik veresoonte seinte põletik fibrinoidi nekroosiga ja leukotsüütide infiltratsioon histoloogilise uurimise ajal, veresoonte luumenite vähenemine, veresoonte seina kahjustumine aneurüsmide ilmnemisel, tromboosi risk, verejooks. Enamikul juhtudel mõjutavad süsteemsed haigused aju veresooni, kuid kirjeldatakse ka isoleeritud aju angiiti. Süsteemses vaskuliitis osalevad aju veresooned 40% juhtudest.

Aju vaskuliitide klassifikatsioon (vaskuliit TsNS)

Aju veresoonte kaotus on võimalik ka primaarse ja sekundaarse süsteemse vaskuliidi korral. Neid tuleks eristada kesknärvisüsteemi esmasest ("isoleeritud") vaskuliitist.

Kui autoimmuunreaktsioon, mis on põletiku põhjus, esineb otse veresoone seinas, nimetatakse vaskuliit primaarseks. Sekundaarne vaskuliit areneb difuusse sidekoe haiguste, nakkuslike, toksiliste või neoplastiliste protsesside tõttu. Primaarne vaskuliit liigitatakse kliiniliste tunnuste ja histoloogiliste muutuste põhjal.

Esmane vaskuliit

  • kolju anumate hiiglasuur arteriit (Takayasu, Hortoni ajaline arteriit)
    • Ajaline arteriit
    • Arteritis Takayasu
  • Nodulaarne polüarteriit
  • Churdi sündroom - Strauss
  • Isoleeritud angiit CNS
  • Wegeneri granulomatoos
  • Behceti tõbi
  • sõlme panarteriit
  • mikroskoopiline angiopaatia
  • granulomatoosne allergiline angiiit
  • Kawasaki sündroom
  • Schonlein-Henoch Purpura

Sekundaarne vaskuliit

  • Sidekoe difuusilised haigused (kollagenoos)
    • Süsteemne erütematoosne luupus
    • Scleroderma
    • Sjogreni sündroom
  • Mürgistus
  • Neoplastilised haigused
  • ravimid (peamiselt morfiin, kokaiin, amfetamiin, fentoin, türeostaatika, tiasiid, penitsilliin, sulfoonamiid)
  • infektsioonid / paraifektsiooni nähtused (bakteriaalne meningiit, bakteriaalne endokardiit, süüfilis, borrelioos, tuberkuloos, hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viiruste, herpese, tsütomegaalia, tuulerõugete, streptokokkide, perekonna Aspergillus seene, ascaris, tsüsticercus)
  • koos kollagenoosiga
  • pahaloomulised haigused
  • autoimmuunhaigused.

KNS-i esmane vaskuliit (harva): KNS-i isoleeritud angiidi diagnoos on esiteks tõrjutuse diagnoos ja teiseks on ravi planeerimiseks vajalik histoloogiline kinnitus.

Aju vaskuliitide sümptomid ja tunnused (CNS-vaskuliit)

Sümptomid peegeldavad enamikul juhtudel multifokaalset ajuisheemiat. Kõige tavalisemad ilmingud on difuusne peavalu, vaimsed häired, nägemishäired, epileptilised krambid, hemüsüdroomid ja ajupiirkonna kahjustumise tunnused. Samuti on täheldatud mitut mononeuropaatiat ja polüneuropaatiat, mis on seotud vasa nervorum'i kahjustustega.

Neuroloogilised sümptomid ja sümptomid:

  • sensoorne motoorne defitsiit
  • peavalud (eriti Hortoni ajalise arteriidi korral)
  • psühhiaatrilised häired (kognitiivsed häired, isiksuse muutused, afektiivsed või psühhootilised häired)
  • müeliit
  • neuropaatia
  • entsefaliit
  • müalgia koos müosiidiga
  • palavik, öine higistamine, kaalulangus, nõrkus
  • naha kahjustustega: purpura, nekroos, haavandid, urtikaaria, Raynaud'i sümptomid
  • hingamisteede kahjustused: sinusiit, limaskesta haavandid, hemoptüüs, astma sümptomid
  • südame ja veresoonte kahjustusega: stenokardia, sümptomid, mis tulenevad perimiokardiitist, tromboosist, stenoosist, aneurüsmist ja embolilisest infarktist
  • seedetrakti lüüasaamisega: käärsoole tüüpi kõhuvalu, verega segatud väljaheide
  • urogenitaaltrakti kahjustustega: oliguuria, polüuuria, turse, hematuuria
  • luu- ja lihaskonna kahjustustega: liigeste turse, müalgia, liigesvalu, reumatoidsed kaebused

Aju vaskuliitide diagnoos (CNS-vaskuliit)

Diagnoos tehakse kliiniliste, laboratoorsete ja neurograafiliste uuringute (MRI, angiograafia) uuringute põhjal. Selle kinnitamiseks on vaja laeva kahjustatud ala biopsiat histoloogilise uuringuga.

Põletikuliste protsesside kombinatsioon kesknärvisüsteemis ja veresoonte kahjustustes viitab aju vaskuliitile.

Vaskuliidi diagnoosimiseks tuleks kasutada Ameerika Reumatoloogia Kolledži klassifikatsiooni.

  • Üldine laboratoorsed diagnostikad: vereanalüüs, põletikuparameeter (C-reaktiivne valk, erütrotsüütide settimise kiirus), kreatiinkinaas, elektroforees, immunoelektroforees, kreatiniin, glomerulaarfiltratsiooni kiirus, uriini staatus, sealhulgas valk, glükoos, albumiin.
  • Spetsiaalsed laborikatsed:
    • hepatiidi seroloogia (positiivsed tulemused kuni 60% polüarteriitiga patsientidel)
    • pANCA (Churg-Stross'i sündroom, mikroskoopiline polüarteriit)
    • cANCA (Wegeneri granulomatoos)
    • ANA (peaaegu kõik kollageenid suurendavad tiitrit)
    • ds-DNA vastased antikehad, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
    • komplement SZ ja C4 (vähenenud süsteemsete luupuste ja generaliseerunud vaskuliitidega, suurenenud süsteemsete põletikega = akuutse faasi valk)
    • aHTH-Ro- (SS-A-) ja aHTH-La- (SS-B -) - antikehad (Sjogreni sündroom)
    • anti-5Ь-70 antikehad (sklerodermia)
    • RNP antikehad
    • krüoglobuliinid (sageli kõrgenenud mitte-ANCA vaskuliitiga)
    • reumatoidfaktor
    • seroloogiline uuring süüfilisele, borrelia vastased antikehad, HIV kinnitus
    • tserebrospinaalne vedelik: rakkude arv, valk, glükoos, oligoklonaalsed ribad, laktaat.
  • Aju struktuuride visualiseerimine: MRI (atüüpilised fookused, mis ei sobi aterosklerootiliste naastude jaoks) ja CT või MP angiograafia (mitmefookuseline stenoos, mis sageli paikneb perifeerias, kontrastsuse purunemine vaskulaarses kambris); kinnitamiseks on vajalik kateetri angiograafia.
  • Diagnoosi kinnitamiseks on alati soovitatav histoloogiline uuring: naha / limaskestade biopsia, veresooned, lihased, närvid, neerud, maks ja mõnikord leptomeningeaalne või ajukud.
  • Täiendav diagnostika elundite kahjustuste välistamiseks: röntgenograafia või rindkere CT-skaneerimine.

Kõhuorganite ultraheli, elektro-neurograafia, mis on põhjustatud somatosensoorsest potentsiaalist, elektromograafia.

Diferentsiaalne diagnostika

Peaaju vaskuliit tuleb eristada peamiselt intrakraniaalsete arterite aterosklerootilise stenoosiga (see võtab arvesse vanust ja riskitegureid).

Vaskuliitide intrakraniaalsete veresoonte tüsistused

  • Korduv ajuisheemia
  • Laeva mitmete osade ja veresoonte basseinide lüüasaamine
  • Laevade sulgemine

Aju vaskuliitide ravi (CNS-vaskuliit)

Narkomaaniaravi eesmärk on ravida põhihaigust. Aju veresoonte kaasamise prognoos on tavaliselt ebasoodne. Järgnevalt kirjeldatakse üksikute haiguste ravi põhimõtteid.

  • Konvulsiivsete krampide tekkimisel tuleb määrata epilepsiavastane ravi.
  • Peavaluga on perifeerse toimega valuvaigistitel reeglina hea mõju.
  • Mootori kahjustuste esinemisel on näidatud tavapärased ravimeetodid, nagu füsioteraapia harjutused, mõõdetud koormused või logopeediga harjutused.

Primaarse vaskuliidi peamine terapeutiline meede on remissiooni eesmärgil põletiku mahasurumine, esmalt kortisooni (näiteks prednisolooni) kombinatsioonis erinevate immunosupressiivsete ravimitega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, metotreksaat ja mõnikord mükofenolaatmofetiil). Ravi läbiviimisel juhinduvad nad haiguse põhjusest ja vaskuliidi raskusest.

Sekundaarse vaskuliidi puhul ilmneb esmalt esile provotseeriva agensi kõrvaldamine või selle aluseks oleva haiguse ravi. Vahetut antibiootikumi või viirusevastast ravi alustatakse peamiselt nakkusliku vaskuliidi (näiteks süüfilise vaskuliidi, herpes-entsefaliidi vaskuliit) korral.